Apakah penyakit Ollier. Ollier ini penyakit: diagnosis dan rawatan

Anda akan berfikir bahawa kaki kanak-kanak kecil atau senjata berkembang perlahan-lahan? Mungkin dia penyakit Ollier. Ia adalah penyakit di mana terdapat keabnormalan perkembangan tulang rangka, iaitu, displasia itu. nama-nama lain yang disebut penyakit - multiple tulang chondromatosis, satu pihak atau chondromatosis diskhondroplaziya tulang. penyakit tajuk utama beliau adalah bagi pihak Lyons pakar bedah Olier. Penyakit ini dia ditemui dan dihuraikan melalui penggunaan X-ray pada tahun 1899.

Apakah penyakit Ollier

Penyakit ini merujuk kepada keabnormalan rangka bertulang, yang dimiliki oleh pelbagai penyakit, termasuk yang dikenali ramai ibu-ibu anak-anak displasia pinggul.

Penyakit ini biasanya menjelma di zaman kanak-kanak, kerana apa yang sebelum ini berfikir bahawa ini penyakit kanak-kanak. Ia kini membuktikan bahawa patologi boleh membuat debut beliau di kalangan orang dewasa (gejala mungkin berlaku walaupun dalam lingkungan umur 20-40 tahun). Ia adalah satu kecacatan sejak lahir, tetapi dia mendapati beberapa waktu kemudian - pada awal zaman kanak-kanak atau remaja - iaitu, pada masa pertumbuhan intensif, apabila ia menjadi jelas ubah bentuk tulang dan / atau pembangunan yang tidak normal daripada tangan dan kaki.

penyakit Ollier ini dalam Metafisis panjang tulang tiub anggota badan muncul pertumbuhan rawan. Penyakit membangun terutamanya dalam tulang, tulang rawan, dan sendi tangan dan kaki, terutama di kaki dan tangan, serta dalam pelvis, tetapi ia dijumpai dalam tulang rusuk, tulang dada dan tengkorak.

Ketumbuhan atau enhondromy membuat lapisan luar tulang nipis dan rapuh. Malah, ia adalah tumor benigna yang boleh berkembang menjadi malignan (contohnya, chondrosarcoma). Nasib baik, ini berlaku sangat jarang.

Semasa akil baligh ketumbuhan menstabilkan dan digantikan dengan tulang.

Oleh itu, Ollier penyakit - penyakit keturunan berat, kalsifikasi tulang dr tulang di mana juga berlaku dan Metafisis penebalan (tulang panjang leher). Sebab bagi kejadian masih tidak diketahui. Dalam beberapa kes, ia adalah satu watak genetik dominan autosomal.

Sama dengan diskhondroplaziey penyakit adalah sindrom yang jarang berlaku maffucci dan Proteus. Pada mulanya, selain daripada ketumbuhan benign rawan dan kecacatan tulang, kulit hemangioma dibentuk - bintik merah gelap bentuk yang tidak teratur, yang terdiri daripada saluran darah. Dalam tumor benigna kedua membangun dalam pelbagai bahagian badan.

Siapa yang terjejas oleh penyakit ini

Sebelum ini ia telah menganggap bahawa tulang chondromatosis jarang berlaku. Tetapi sekarang, apabila pemeriksaan X-ray dijalankan cukup meluas, ternyata bahawa ia tidak jarang a. Jika 20 tahun lalu, ia telah diterangkan 30 kes bahawa mereka kini dua kali ganda.

Untuk menentukan permulaan yang tepat biasanya mustahil jika kelahiran yang tidak menjadi kajian dinamik biasa menggunakan X-ray, terutama di awal kanak-kanak dan perkembangan janin, apabila, pada hakikatnya, terdapat penyakit Ollier. Penyakit ini, dengan cara itu, gadis-gadis mendedahkan hampir dua kali lebih kerap daripada lelaki.

gejala

Tidak terlepas tanda-tanda penyakit itu, ibu bapa perlu berhati-hati jika kanak-kanak:

• berlama-lama dalam pembangunan beberapa bahagian anggota badan / kaki;
• asimetri ketara dan memendekkan di dalamnya;
• Kepincangan yang diperhatikan;
• terdapat salah jajaran pelvis;
• kelengkungan semasa sendi valgus atau jenis Varus.

Semua faktor-faktor ini membuat ia mungkin untuk menganggap bahawa penyakit kanak-kanak itu Ollier.

Penyakit ini tidak sentiasa segera jelas ketika lahir, tetapi pada usia 1-4 tahun, anda akan melihat bahawa kanak-kanak adalah lebih perlahan daripada yang dijangkakan, meningkatkan kaki atau tangan. Ini adalah gejala utama penyakit ini, yang tidak boleh diabaikan. Selebihnya bayi berkembang secara normal, walaupun pada hakikatnya bahawa dia telah disahkan menghidap "penyakit Ollier itu."

Diskhondroplaziya paling sering memberi kesan kepada satu anggota badan, bagaimanapun terdapat kes-kes kekalahan kedua-duanya. Jika penyakit ini telah mendarat, kanak-kanak tersebut akan menjadi pertumbuhan yang lebih rendah akibat daripada pemendekan mereka. Terutama kuat terbantut tulang jika proses patologi bermula sangat awal. Ubah bentuk meneruskan kemajuan menyakitkan perlahan. Sudah tentu, pendedahan kepada penyakit ini, menjadi lebih pendek, lebih tebal, mengubah gaya berjalan, Kepincangan diperhatikan. Mungkin ada Varus atau valgus kecacatan lutut (kurang kerap - akhir proksimal tulang paha atau kaki), scoliosis tulang belakang. Otot atrofi dalam penyakit ini tidak hadir.

Perubahan besar adalah tertakluk kepada ruas, metatarsal dan, dalam beberapa kes, metakarpus. Mereka dipendekkan, dilanjutkan, kekok dan rawan mengandungi banyak enlightenments.

penyakit Ollier berkemungkinan untuk patah akibat penyakit mereka membangunkan tulang yang salah. Walau bagaimanapun, patah selalunya lancar terlalu besar.

comorbidities

Diskhondroplaziyu boleh menemani luka-luka organ-organ lain, walaupun penyakit yang berkaitan membangunkan bukan selalu. Khususnya, pada anak-anak gadis dengan penyakit Ollier mungkin berlaku teratoma ovari dan gangguan endokrin, termasuk yang teruk, termasuk haid awal dan akil baligh dewasa sebelum waktunya dipercepatkan ossification.

Walau bagaimanapun, pembangunan itu kembali normal dengan mengeluarkan tumor ovari.

diagnostik

Untuk mengenal pasti penyakit Ollier, ia adalah perlu untuk membuat x-ray a. Perlu juga ada biopsi tulang dan pengimejan resonans magnet. Apabila pengesanan penyakit ini, pesakit memerlukan pemeriksaan secara berkala oleh doktor, jika perlu, untuk mengenal pasti dengan cepat transformasi malignan untuk chondrosarcoma.

diagnosis pembezaan

diagnosis pembezaan penyakit Ollier, sebenarnya, tidak perlu selepas sinar-X, kerana gambar adalah chondromatosis sangat khusus. Walau bagaimanapun, setiap kes adalah individu, tetapi satu set simptom kesakitan hampir berulang, jadi doktor perlu menolak beberapa penyakit yang sama.

Roentgen menghapuskan atipikal Chondrodystrophy, hemihypertrophy atau atrofi tulang, ubah bentuk rachitic dan beberapa penyakit lain. Juga, disebabkan oleh X-ray, ia tidak termasuk penyakit Recklinghausen, yang biasanya boleh dikelirukan penyakit Ollier. Prinsip utama - perlu melakukan x-ray seluruh tulang, bukannya sebahagian daripadanya.

Garis Panduan rawatan

Diskhondroplaziya pada masa ini, malangnya, tidak mempunyai kaedah rasional rawatan. Sebaliknya, sebagai contoh, penyakit seperti displasia pinggul, chondromatosis dirawat hanya dengan pembedahan pembetulan ubah bentuk. Dalam beberapa kes, ia menunjukkan satu penggantian pinggul tiruan. Sepanjang rawatan yang pesakit perlu menerima, - gejala dan menyokong.

campur tangan pembedahan ditunjukkan terutamanya untuk orang dewasa, kerana, menurut pemerhatian moden, apabila pembedahan pembetulan pada keputusan yang konsisten umur sekolah telah diterima, yang bermaksud bahawa rasa rawatan pembedahan hanya terbentuk semasa ubah bentuk, tetapi tidak dinamik. Bagaimanapun, kecederaan teruk pembedahan mungkin untuk kanak-kanak, terutama apabila ia datang kepada jari, yang ketara diputarbelitkan pada penyakit Ollier.

Penyakit ini memerlukan mengekalkan sendi dan tulang: pesakit ditunjukkan memakai kasut ortopedik, penggunaan pendakap ortopedik dan peranti lain untuk menetapkan sendi. Pesakit mesti melibatkan diri direka khusus untuk rawatan patologi ini dan kompleks sukan senaman.

Berguna sebagai gimnastik dan latihan di simulator khas. Ia membantu untuk memulihkan otot dan menguatkan ligamen.

berlainan

Menurut kajian, paling kerap dalam akil baligh, rawan digantikan dengan tulang (mungkin itulah sebabnya dalam kes-kes dewasa penyakit ini dikesan jarang sekali). Walau bagaimanapun, ramalan adalah kurang daripada raduzhen pada kanak-kanak: ubah bentuk, walaupun perlahan-lahan, tetapi sedang berjalan. Ini adalah apa yang ada penyakit Ollier berbahaya.

Penyakit ini menyatakan dirinya supaya individu dalam setiap kes, yang prognosis keseluruhan adalah sukar untuk menilai dengan jelas. Apabila berbilang luka ia adalah lebih baik daripada dalam kes pengubahsuaian setempat tunggal. ubah bentuk tunggal membawa kepada pemendekan salah satu daripada anggota badan dan oleh itu, oleh ketidakseimbangan mereka, terutama apabila ia datang kepada kanak-kanak kecil. Dan ia adalah mustahil untuk menetapkan. Juga dalam pembangunan awal kanser meningkatkan risiko pelbagai kecacatan jari.

Transformasi ke chondrosarcoma

Walaupun transformasi malignan dalam view - chondrosarcoma - tidak berlaku sering, tetapi ada kemungkinan mendapat kanser. Kebanyakan perkara ini berlaku di zaman remaja, walaupun beberapa kajian terkini menunjukkan bahawa ia boleh berlaku lebih kemudian. Atas sebab ini, pesakit disyorkan diskhondroplaziey perundingan biasa dengan doktor dan pemeriksaan perubatan.