Pemphigus vulgaris: punca, gejala, rawatan, ubat-ubatan. penyakit autoimun

Bagaimana apa-apa penyakit, seperti pemphigus? Rawatan dan gejala penyakit ini dibincangkan di bawah. Anda juga akan mempelajari tentang punca-punca proses penyakit ini dan bagaimana diagnosis beliau.

maklumat asas

Pemphigus, foto yang dibentangkan dalam artikel ini, - sekumpulan penyakit autoimun vesiculobullous jarang berlaku tetapi amat teruk, melemahkan dan boleh membawa maut yang memberi kesan kepada kulit dan mukus membran.

Pakar mengenal pasti jenis-jenis penyakit:

• pemphigus vulgaris;
• bentuk vegetans;
• daun;
• seborrhoeic (mungkin mempunyai nama seperti sindrom Shenir-Usher, atau erythematous).

ciri-ciri umum penyakit

vulgaris Pemphigus mewakili kategori penyakit kulit dan tisu subkutaneus, yang mengalir dalam bentuk kronik, dengan berulang kerap.

Penyakit ini adalah hormon bergantung. Ia mempunyai ciri-ciri kursus progresif, serta pembentukan lepuh intraepidermal.

Selalunya, pemphigus vulgaris memberi kesan kepada mereka yang berumur 50 tahun atau lebih.

Mengapa penyakit ini berlaku? Sebab-sebab perkembangan penyakit ini, hanya terdapat hipotesis.

Pemphigus: sebab kemungkinan besar

Sebelum rawatan, penyakit yang berkenaan adalah sangat penting untuk mengetahui mengapa ia adalah penyakit autoimun timbul daripada pesakit tertentu. Malangnya, mencari punca pemphigus adalah sukar. Pakar bergelut dengan masalah ini untuk beberapa dekad. Pada masa ini mereka telah mengemukakan hipotesis:

• faktor-faktor luaran, iaitu mengambil ubat-ubatan, termasuk penisilin dan terbitannya, dan pelbagai Interferon dan perkara-perkara lain.
• faktor-faktor dalaman, termasuk imun dan genetik.
• faktor-faktor fizikal (mungkin menjejaskan menerima terbakar luas dan radiasi).
• Endokrin (kegagalan mis hormon pada manusia).
• Virus (Herpesviruses).
• Mengambil makanan tertentu.

Berdasarkan faktor-faktor ini, menjelaskan kejadian kemungkinan penyakit ini, kita membuat kesimpulan: vulgaris pemphigus boleh imunologi, endokrin, berjangkit, neurogenik, toksik, dan lain-lain Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa terdapat masih tidak diketahui sama ada perubahan tersebut adalah rendah atau mereka pakai .. alam menengah, sebagai tindak balas kepada punca.

Oleh itu, ketidakupayaan untuk mengenalpasti punca sebenar yang dianggap penyakit autoimun ketara hamper diagnosis tepat pada masanya, jadi ramai orang sering mengalami komplikasi serius.

mekanisme penukleusan

Bagaimana perkembangan penyakit itu, seperti pemphigus? peringkat awal Photo penyakit ini, anda boleh melihat dalam artikel ini. Pakar mengatakan bahawa punca proses autoaggressive patologis itu pembentukan antibodi kepada protein yang dimiliki oleh keluarga desmoglein. Yang terakhir ini mewakili satu bentuk "gam" menyertai sel-sel epidermis bersebelahan melalui unsur-unsur yang menghubungkan khas, yang dipanggil desmosomes.

limfosit Sebaik sahaja diaktifkan dan autoantibodies menyerang desmogleins, sel-sel epidermis dipisahkan dari satu sama lain, dan epidermis menjadi poros dan "ditampal", dengan itu mudah dikupas dan tertakluk kepada penembusan pelbagai kulat dan bakteria. Dalam amalan klinikal, fenomena ini dipanggil acantholysis.

Hasil daripada proses di atas pesakit mempunyai lepuh pada kulit, serta ketebalan. Pada masa yang sama mereka dipenuhi dengan eksudat dan sentiasa membarah. Lama kelamaan, gelembung dikupas daripada kunci, mendedahkan tisu dan membentuk nanah dan ulser dijangkiti. Dalam kes-kes maju, pembentukan itu boleh menampung dengan ketara seluruh permukaan badan.

maklumat sejarah

Asalnya sebuah pakar penyakit dermatologi tidak tahu hampir apa-apa. Istilah "pemphigus" digunakan untuk semua luka-luka mukus dan kulit, acantholysis disertai, pembentukan buih dan detasmen kunci kepada pembangunan kudis suppurating. Walau bagaimanapun, pada tahun 1964 artikel yang telah diterbitkan dalam jurnal perubatan, yang mengubah pemahaman doktor mengenai penyakit yang berkenaan, serta pendekatan untuk diagnosis dan rawatan. Sejak masa itu, kehadiran antibodi dalam plasma darah pesakit untuk desmogleina menjadi kriteria utama untuk mengenal pasti pemphigus.

Dengan cara ini, pada tahun 1971 beliau menerbitkan artikel yang lain di mana sifat autoimun yang disiasat secara terperinci dan mekanisme pembangunan penyakit ini.

Tanda-tanda utama

Lepuh pada kulit, hasil daripada pembangunan bladderwort kesat atau biasa, mewakili tanda pertama penyakit. Perlu diingatkan bahawa ini jenis penyakit berlaku paling kerap. Menurut pakar, ia menyumbang 77% daripada semua bentuk dikesan pemphigus.

Luka-luka dalam bentuk buih memberi kesan bukan sahaja kulit pesakit, tetapi juga mukosa mulut dan kerongkongannya. Kemudian mereka tersebar di atas anggota badan, kemaluan luaran, muka dan sebagainya.

Apa yang anda perlu tahu mengenai penyakit-penyakit kulit? Biasanya, pemphigus membangun tiba-tiba. Oleh itu pada kulit sihat zahir terbentuk gelembung ketegangan kecil yang dengan dapatan kelajuan penampilan lembik ketara. kandungannya adalah cecair serous telus (sedikit keruh).

Selepas merasmikan papules membentuk permukaan terhakis, yang kemudiannya sembuh, tetapi meninggalkan kesan pigmentasi coklat.

Bagi apa-apa penyakit autoimun dicirikan oleh aliran kronik teruk dalam bentuk. Ia harus diperhatikan bahawa dalam beberapa individu tanpa sebarang rawatan diperhatikan peningkatan spontan, yang telah digantikan dengan gangguan itu.

Sangat sering disertai pemphigus vulgaris jangkitan sekunder (candidiasis).

Akibat kehilangan protein, cecair dan kesan berjangkit prognosis penyakit ini dengan bentuk yang teruk tidak menguntungkan.

Pengenalan penyakit

Seperti yang didedahkan vulgaris pemphigus? Diagnosis penyakit ini dijalankan di hospital. Kehadiran penyakit ini dikesan berdasarkan gejala klinikal dan keputusan analisis.

Bekas termasuk:

• A gejala asbestos Hansen. Ciri ini dikesan dengan menekan jari atau pada kaca penutup (iaitu, tidak lagi menembusi) gelembung. tatacara yang memudahkan detasmen epidermis di kawasan yang bersebelahan dengan papules, serta meningkatkan kawasan disebabkan oleh tekanan cecair dalam unit.
• Gejala Nikolsky. Ciri ini dikesan dalam keping gelembung pemerangkapan dengan forsep dan menggosok sebahagian jari zahir kulit utuh berhampiran tapak lesi. Oleh itu terdapat detasmen epidermis.

Perlu diingatkan bahawa pemphigus kesat gejala-gejala ini tidak khusus, dan diagnostik. Ia harus diingat bahawa manifestasi itu boleh berlaku dalam penyakit-penyakit lain.

ujian makmal

Bagaimana didiagnosis vulgaris pemphigus? Rawatan penyakit autoimun perlu dilakukan hanya selepas pemeriksaan perubatan. Untuk mengesan apa-apa penyakit yang digunakan:

• analisis histologi, yang melibatkan pemeriksaan calitan, atau cap jari yang dipanggil untuk mengenalpasti buih sel acantholytic (iaitu, sel-sel epidermis yang telah mengalami perubahan morfologi).

Ia harus diperhatikan bahawa berdasarkan analisis histologi data untuk membuat kesimpulan bahawa perkembangan penyakit autoimun adalah mustahil. Ini adalah disebabkan oleh hakikat bahawa terdapat penyakit-penyakit lain dengan gambar yang sama.

• Cara immunofluorescence untuk mengesan deposit intraselular immunoglobulin G dan A, dan juga untuk mengenal pasti antigen besar dan kecil - desmoglein 3 dan desmoglein-1. Kaedah ini adalah diagnosis yang paling tepat.

Oleh itu, diagnosis "pemphigus kesat 'diletakkan berdasarkan data terkumpul gejala klinikal dan gambaran klinikal penyakit ini dan keputusan teknik immunofluorescence dan pemeriksaan histologic.

rawatan

Pada awal pembangunan pemphigus vulgaris pesakit ditetapkan glucocorticoids. Dadah dalam kumpulan ini diterima dalam dos kejutan. Pelantikan dadah dalam kuantiti yang besar bukti penting. Berhubung dengan kontra dan kesan sampingan, mereka menengah.

Bagaimana jika penyakit yang berkenaan menetapkan glucocorticoids? Persediaan untuk rawatan puzyrchaki kesat mungkin seperti berikut: "Prednisolone" "Dexamethasone" dan "Triamptsinolon".

Apabila peningkatan pesakit, iaitu jika tiada buih baru, dos ubat dikurangkan secara beransur-ansur dan menggerakkan sokongan untuk mengelakkan berulang. Rawatan tersebut pesakit cukup lama.

Selain glucocorticoids, pesakit boleh menetapkan agen sitotoksik, immunosuppressants, termasuk "Methotrexate", "Azathioprine" atau "Prospidin". Mereka adalah perlu untuk menghapuskan masalah kesan sampingan selepas pengambilan ubat-ubatan asas.

Kaedah rawatan lain

Jika terdapat tanda-tanda bahawa di kalangan pesakit penyakit autoimun boleh dirawat dengan antibiotik, dan ubat-ubatan yang menyokong sistem kardiovaskular, mengawal tekanan darah dan menormalkan fungsi hati dan buah pinggang.

Juga dikehendaki pengambilan kalium yang mengandungi ejen, kalsium dan vitamin. Untuk rawatan topikal ubat-ubatan anti-radang pemphigus, campuran dan decoctions herba boleh digunakan.

Ia juga harus diperhatikan bahawa, bergantung kepada keadaan pesakit itu boleh diberikan kepada prosedur seperti gemabsorbtsiya, pemindahan darah dan plasmapheresis.