Penyakit Wilson: punca, gejala dan rawatan

Wilson-Konovalov penyakit - penyakit yang jarang berlaku, yang disebabkan oleh pengumpulan berlebihan tembaga dalam badan yang disebabkan oleh memperlahankan dan salah pembiakan beliau dan akibat daripada depositnya dalam tisu dan organ-organ dalaman (hati, kornea, buah pinggang, otak). Punca-punca penyakit

Penyakit ini adalah disebabkan genetik. Penyakit Wilson dalam manifestasi klinikal berdasarkan pelanggaran proses metabolisme tembaga. Dalam badan normal majoriti unsur kimia ke dalam aliran darah dari usus, dikumuhkan dalam air kencing dan hempedu. penyakit Wilson menyebabkan gangguan metabolik tembaga di dalam hati (sintesis seruloplasmin - protein medsvyazuyuschego) dan penghapusan dalam hempedu. Oleh itu, dalam kenaikan darah jauh tahap tembaga tak terbatas.

Penyakit Wilson diwarisi bapa cara resesif autosomal. Peratusan penyakit banyak lagi di negara-negara dan kawasan-kawasan di mana perkahwinan antara saudara-mara secara tradisinya diterima. Kekerapan insiden generik penyakit ini melebihi 60%. Terdapat tiga jenis genotip penyakit:

• Barat. Ia bermula pada 10-16 tahun dari penyakit hati. Kemudian ada gejala neurologi.
• Slavic. Ia bermula, biasanya dalam 20-35 tahun. Dalam kes ini, terdapat kerosakan hati yang agak kecil dan gejala neurologi.
• Atipikal. Ia muncul hanya menurunkan tahap tserulplazmina. tanda-tanda klinikal penyakit dipatuhi.

Akibat daripada pengumpulan tembaga dalam pelbagai organ dalaman

Pengumpulan tembaga di dalam buah pinggang membawa kepada pembangunan glomerulonephritis, dan sebagai akibat daripada gangguan protein proses penapisan dan ion. Ini menyebabkan perkumuhan air kencing secara berlebihan. Apabila tembaga yang terkumpul dalam kornea mata, ia tidak memberi kesan kepada pergerakan bola mata dan tidak membawa kepada masalah penglihatan, bagaimanapun, menyebabkan perubahan dalam bulatan warna pada iris. Ini adalah salah satu ciri-ciri ciri-ciri, yang boleh dengan mudah telah dipilih Penyakit Wilson. Gambar bulatan kuning pada iris boleh dilihat dengan mata kasar, mereka bercakap untuk diri mereka sendiri. Tembaga berkumpul di dalam otak menimbulkan senarai gejala neurologi. Pengumpulan di dalam hati ia menyebabkan kerosakan kepada organ ini, yang membawa kepada pelanggaran fungsinya dalam pembentukan organisma mabuk dan sirosis.

Penyakit Wilson: Gejala

manifestasi awal penyakit yang berkenaan ucapan kabur dan kesukaran melakukan pergerakan kecil. Terdapat juga menggelengkan kepala dan kaki atas dengan beban dan rehat, serta kekakuan otot dan pergerakan. Penyakit ini berlaku secara beransur-ansur, dengan seli exacerbations dan remisi. Hasil maut adalah yang paling sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan bentuk hepatik penyakit.

rawatan

Untuk merawat ubat penggunaan penyakit yang menormalkan pertukaran tembaga dalam badan. Mereka ditugaskan hanya secara individu, bergantung kepada bentuk dan aktiviti penyakit. Dos yang meningkat pada masa yang sama dengan parameter kawalan tembaga dalam darah. Ubat-ubat ini kurang diterima oleh badan dan mempunyai kesan sampingan yang kuat, jadi ejen menguatkan bersama-sama yang diberikan kepada mereka dan vitamin. Pesakit dinasihatkan untuk berpegang kepada diet, yang tidak termasuk daripada makanan diet kaya dengan tembaga (ikan, coklat, cendawan, hati, koko).