KesihatanPenyakit dan Syarat

Werdnig-Hoffmann: bentuk dan gejala utama

Werdnig-Hoffmann - amat patologi serius yang disertai oleh amyotrophy, kemusnahan beransur-ansur gentian saraf utama saraf tunjang, dan, akibatnya, atrofi otot. Dengan serta-merta ia adalah diperhatikan bahawa ini adalah penyakit genetik yang diwarisi, yang disampaikan dengan cara yang resesif autosomal.

Apa yang Werdnig-Hoffmann?

Ia adalah penyakit neurologi disertakan dengan kemusnahan secara beransur-ansur struktur asas sistem innervating saraf. Sebagai contoh, sering terdapat demyelination akar anterior saraf tunjang. Di samping itu, penyakit ini memberi kesan kepada beberapa saraf kranial.

Sudah tentu, kerosakan kepada gentian saraf memberi kesan kepada keadaan otot. Walau bagaimanapun, bagi penyakit ini dicirikan oleh kehilangan otot rasuk yang dipanggil, di mana sebahagian daripada otot mengekalkan keupayaan untuk berkontrak, manakala berasingan "berkas" atrofi.

atrofi tulang belakang Verdniga-Hoffmann-Nya pada zaman kanak-kanak. Hari ini dibahagikan kepada tiga bentuk utama penyakit ini.

penyakit kongenital Verdniga-Hoffmann dan gejala

Biasanya, gejala pertama borang ini penyakit ini sudah ketara dalam beberapa hari pertama selepas kelahiran. Kanak-kanak itu hadir lembap paresis daripada kaki. Tangisan kanak-kanak sakit lemah dan hampir tidak boleh didengar, di samping itu, mereka mempunyai proses kuasa yang rosak.

Sebagai anak anda membesar, anda boleh notis lag dalam pembangunan fizikal. bayi yang sakit tidak menyimpan kepala, tidak boleh duduk atau berdiri. Hanya dalam kes-kes yang jarang berlaku, bayi itu dapat mengekalkan bentuk badan dalam kedudukan tegak, tetapi keupayaan ini hilang agak cepat kemusnahan gentian saraf.

Di samping itu, terdapat beberapa kelainan pada pembangunan rangka, displasia terutamanya hip, scoliosis, pembentukan dada corong, kaki pekuk, hydrocephalus.

Semasa penyakit malignan, dan degenerasi saraf sedang berjalan dengan pesat. Atrofi boleh digambarkan bukan sahaja otot rangka, tetapi juga gentian organ-organ dalaman. Kerap dipengaruhi diafragma, yang membawa kepada kegagalan pernafasan. Malangnya, kanak-kanak dengan penyakit yang sama hidup (secara purata) sehingga usia sembilan tahun.

penyakit Verdniga-Hoffmann awal

Tanda-tanda utama penyakit ini terserlah pada separuh kedua kehidupan. Beberapa bulan pertama pembangunan fizikal kanak-kanak itu pas perkara biasa - kanak-kanak belajar untuk memegang kepala dan duduk, kadang-kadang boleh duduk tanpa bantuan. Tetapi semua kemahiran ini hilang selepas pengaktifan penyakit ini. Dengan cara ini, sering menimbulkan sindrom jangkitan.

Gegaran jari dan tendon contracture - tanda-tanda awal kemusnahan gentian saraf. Kemudian membangunkan atrofi dan lumpuh otot. Tempoh purata hidup pesakit adalah antara 14 hingga 16 tahun.

penyakit lewat Verdniga-Hoffmann

penyakit itu adalah lebih ringan. Sebagai peraturan, kanak-kanak berkembang agak biasa sehingga umur dua tahun. Kanak-kanak yang belajar untuk duduk, berdiri dan berjalan. Hanya dengan masa ibu bapa mula melihat beberapa penyelewengan.

Pertama, menukar gaya berjalan anak yang sakit - dia pergi, banyak membengkokkan lutut, sering jatuh, jangan memegang kira-kira. Sebagai patologi boleh melihat beberapa perubahan dalam tulang, seperti ubah bentuk dada. sindrom Verdniga-Hoffman dicirikan oleh gegaran yang kuat, menurun otot, kehilangan utama refleks terlazim.

Dalam kebanyakan kes 10-12 tahun kanak-kanak yang sama sekali kehilangan kemampuan perjalanan bebas. Walau bagaimanapun, dalam kes ini, pesakit terus hidup hingga 20, dan kadang-kadang sehingga 30 tahun.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 ms.unansea.com. Theme powered by WordPress.