Erythremia - apakah ini? peringkat eritremii

Erythremia - sejenis gangguan darah dicirikan oleh percambahan (penumbuhan yg terlalu cepat) eritrosit dan menandakan peningkatan dalam bilangan sel-sel lain (leukosit, platelet). Ialah, penyakit sering benigna kronik adalah agak jarang berlaku. Bagaimanapun, ia adalah kemerosotan kemungkinan leukemia malignan rendah. Erythremia - penyakit yang sakit tentang 4 orang daripada 100 juta orang setahun. Ia tidak bergantung kepada jantina, tetapi ia biasanya didiagnosis pada orang yang lebih tua dan lebih tua. Manakala melaporkan kes-kes penyakit ini pada usia yang lebih muda, selalunya wanita.

Erythremia (kod ICD10 - S94.1) mempunyai padang kronik.

sel-sel darah dan mekanisme penyakit

mekanisme eritremii membangun seperti berikut.

Sel darah merah - sel-sel darah merah, yang fungsi utamanya - adalah pengangkutan oksigen ke semua sel-sel badan kita. Ia dihasilkan dalam sumsum tulang, limpa dan hati. Tulang sumsum di tulang panjang, tulang belakang, tulang rusuk, tulang dada dan tengkorak tulang. 96% daripada sel-sel darah merah yang penuh dengan hemoglobin, yang menjalankan fungsi pernafasan. warna merah memberi mereka besi. sel-sel darah merah dibentuk dengan menggunakan sel stem. Keupayaan mereka tersendiri - keupayaan untuk membahagikan (semula), berubah menjadi sebarang jenis sel lain.

Tulang-tulang juga kuning dan tulang sumsum, yang diwakili oleh tisu lemak. Dia mula menghasilkan unsur-unsur darah hanya dalam keadaan yang melampau, apabila sumber-sumber lain hematopoietic tidak melaksanakan fungsi mereka.

Erythremia (ICD-10 - Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, di mana kod yang diberikan kepadanya ini penyakit 94.1 C) - satu patogenesis penyakit masih belum difahami. Atas sebab-sebab masih tidak dijelaskan sepenuhnya oleh doktor, badan mula bersungguh-sungguh menghasilkan sel darah merah yang tidak lagi dimuatkan ke dalam aliran darah, meningkatkan kelikatan darah, dan mula untuk membentuk darah beku. Dari masa ke masa, meningkatkan hipoksia (kekurangan oksigen). Sel-sel tidak menerima nutrisi yang mencukupi, kerosakan yang berlaku pada keseluruhan sistem badan.

Beberapa fakta menarik mengenai eritremii

1. Erythremia - ini adalah penyakit benign semua leukemia. Itu adalah masa yang lama ia adalah pasif dan hanya kemudian membawa kepada komplikasi.
2. Ia mungkin asimptomatik dan tidak mengumumkan dirinya selama bertahun-tahun.
3. Walaupun peningkatan tahap platelet, pesakit terdedah kepada pendarahan yang berlebihan.
4. Erythremia mempunyai sejarah keluarga, jadi jika sebuah keluarga mempunyai sakit, risiko kemunculan peningkatan relatif.

sebab eritremii

Seperti lain-lain jenis leukemia, erythremia masih tidak difahami sepenuhnya, dan sebab-sebab kejadian tidak didedahkan. Walau bagaimanapun, menyuarakan faktor yang kondusif untuk kemunculannya:

1. kecenderungan genetik.
2. bahan-bahan toksik yang terperangkap di dalam badan.
3. Mengion radiasi.

kecenderungan genetik

Ia tidak diketahui dengan tepat yang gen mutasi menyebabkan eritremii penampilan, walau bagaimanapun, ia mendapati bahawa dalam penyakit keluarga berlaku cukup kerap dalam generasi akan datang. Kemungkinan mendapat penyakit ini meningkat sebanyak beberapa kali, jika seseorang itu penderitaan:

• Down sindrom (melanggar muka dan leher, kelewatan perkembangan);
• sindrom Klinefelter (mungkin angka yang tidak seimbang dan kelewatan pembangunan);
• Sindrom Bloom (tinggi rendah, pigmentasi pada muka dan pembangunan yang tidak seimbang kecenderungan kepada penyakit Onkologi);
• sindrom Marfan (gangguan tisu perantara).

Kecenderungan untuk eritremii dijelaskan oleh fakta bahawa jentera selular genetik (termasuk unit darah) adalah tidak stabil, jadi seseorang menjadi mudah terdedah kepada kesan luaran negatif - toksin, radiasi.

radiasi

Malah X-ray dan gamma-ray sebahagiannya diserap oleh badan, memberi kesan kepada sel-sel genetik. Mereka mungkin mati atau bermutasi.

Walau bagaimanapun, sinaran radioaktif yang paling berkuasa yang diterima oleh orang-orang yang merawat kanser kemoterapi penyakit itu, serta orang-orang yang di pusat loji kuasa atau bom atom.

bahan-bahan toksik

Apabila dimakan, mereka yang boleh menyebabkan mutasi genetik sel. Ejen-ejen ini dipanggil mutagen kimia. Selepas pelbagai kajian, saintis mendapati bahawa pesakit eritremii menghubungi dengan bahan-bahan sebelum pembangunan penyakit ini. bahan-bahan ini termasuk:

• benzena (terdapat dalam komposisi petrol dan pelarut kimia);
• agen anti-bakteria (khususnya, "Chloramphenicol");
• ejen cytostatic (anti-tumor).

peringkat Eritremii dan gejala mereka

Erythremia mempunyai langkah-langkah berikut: awal, dibentangkan dan terminal. Setiap daripada mereka mempunyai gejala sendiri. Peringkat awal boleh bertahan selama beberapa dekad tanpa menunjukkan sebarang gejala yang serius. gejala kecil pesakit biasanya dikaitkan dengan yang lain, penyakit yang kurang serius. Lagipun, walaupun doktor sering tidak memberi perhatian yang cukup untuk ujian darah yang tidak sempurna.

Jika terdapat erythremia utama, ujian darah mempunyai penyimpangan sederhana dari kebiasaan.

Peringkat awal juga dicirikan oleh keletihan, pening, tinnitus. pesakit tidur dengan baik, berasa sejuk di kaki, terdapat bengkak tangan dan kaki. Penurunan dalam prestasi mental. No manifestasi luaran penyakit lagi. Sakit kepala tidak dianggap sebagai tanda tertentu penyakit ini, tetapi ia berlaku di peringkat awal kerana peredaran darah di dalam otak. Atas sebab ini, kurang penglihatan, perhatian dan kecerdasan. Apabila diagnosis "erythremia" gejala penyakit ini di peringkat kedua mempunyai ciri-ciri mereka sendiri - gusi berdarah, menjadi hematoma kecil. Di kaki yang lebih rendah boleh muncul bintik-bintik hitam (gejala trombosis) dan juga kudis. Berkembang organ-organ yang menghasilkan sel darah merah - limpa dan hati. Oleh kerana perkembangan penyakit bengkak nodus limfa.

Peringkat kedua Eritremii boleh bertahan kira-kira 10 tahun. berat badan semakin berkurangan. kulit mendapat nada ceri (biasanya tangan dan kaki), lelangit lembut bertukar warna, pepejal - mengekalkan warna lama. Gatal-gatal peduli pesakit yang dikuatkan selepas mandi dalam air suam atau panas. Badan menjadi urat bengkak dari hal melimpah-limpah darah, terutama di leher. Mata seolah-olah merah, kerana erythremia, gejala yang cukup jelas dalam peringkat kedua, menggalakkan aliran darah ke pembuluh mata.

Oleh kerana peredaran darah yang lemah dalam kapilari dimanifestasikan kesakitan dan rasa panas di jari dan jari kaki. Dalam kes-kes maju menjadi tempat tsiatonicheskie jelas kepada mereka.

Terdapat tulang dan sakit epigastric. sakit sendi yang berkaitan dengan alam semula jadi gout asid urik yang berlebihan. Secara umum, kerja-kerja buah pinggang terganggu, sering didiagnosis pyelonephritis dan mendapati uratovye batu karang.

Sistem saraf menderita. Pesakit saraf, perasaan beliau adalah tidak stabil, ciri-ciri tearfulness dan perubahan kerap.

kelikatan bertambah darah, yang menyebabkan kemunculan darah beku dalam pelbagai bidang vaskular. Juga terdapat risiko untuk pembangunan vena varikos.

Amaran! Pesakit juga boleh mengalami tekanan darah tinggi, dan pembukaan ulser dalam duodenum. Ini adalah disebabkan oleh penurunan dalam pertahanan badan dan meningkatkan bilangan Helicobacter pylori - adalah bakteria ini menyebabkan ulser.

Eritremii Peringkat ketiga mempunyai ciri-ciri pucat kulit, rasa hendak pitam kerap, kelemahan dan kelesuan. pendarahan yang berpanjangan diperhatikan semasa kecederaan minimum, anemia aplastik kerana tahap hemoglobin yang lebih rendah di dalam darah.

Peringkat eritremii ketiga: Gejala dan Komplikasi

Erythremia - penyakit darah, yang di peringkat ketiga menjadi agresif. Pada peringkat ini, sel-sel sum-sum tulang menjalani fibrosis. Dia tidak boleh menghasilkan sel-sel darah merah, jadi peraturan sel darah jatuh, kadang-kadang untuk penunjuk kritikal. Dalam otak, terdapat tumpuan melembutkan, fibrosis hati bermula. Hempedu pundi kencing adalah tebal, likat hempedu dan pigmen batu. Akibatnya adalah sirosis dan stalemate vaskular.

Sebelum ini, ia telah meningkat thrombus boleh menjadi punca kematian pesakit dengan erythema. dinding saluran adalah tertakluk kepada perubahan, terdapat penyumbatan pembuluh darah di otak, limpa, hati dan kaki. Timbul penyakit occlusive - penyumbatan saluran kaki dengan risiko penguncupan penuh.

kerosakan buah pinggang. Disebabkan oleh pertumbuhan pesakit asid urik mengalami sakit sendi watak gout.

Amaran! Apabila kaki eritremii dan senjata sering berubah warna. Pesakit terdedah kepada bronkitis dan selesema.

penyakit

Erythremia - penyakit yang perlahan. penyakit yang datang ke dalam perlahan sendiri, ia adalah permulaan yang bersifat progresif dan tidak mengganggu. Pesakit sering hidup selama beberapa dekad tanpa memberi perhatian kepada tanda-tanda kecil. Walau bagaimanapun, dalam kes-kes yang lebih serius kerana darah beku kematian boleh berlaku dalam 4-5 tahun.

Bersama-sama dengan eritremii meningkat limpa. bentuk terpencil dengan luka sirosis dan diencephalon. Semasa penyakit alahan, dan komplikasi berjangkit mungkin terlibat, pesakit sering tidak boleh bertolak ansur dengan kumpulan ubat-ubatan tertentu mengalami urtikaria dan penyakit kulit yang lain. Perjalanan penyakit itu rumit oleh keadaan bersama yang berlaku, diagnosis biasanya dibuat selepas warga tua.

myelofibrosis Posteritremichesky - kelahiran semula perjalanan benign penyakit di malignan. Keadaan ini adalah semula jadi pada pesakit yang terselamat untuk tempoh ini. Dalam kes ini, doktor mengakui bahawa erythremia memperoleh watak tumor.

Ia adalah sangat penting untuk betul mendiagnosis erythremia dan rawatan yang sesuai. Diagnosis termasuk beberapa kajian.

Analisis darah di eritremii

Apabila diagnosis "erythremia" parameter ujian darah yang penting untuk diagnosis, dilakukan di tempat pertama. Pertama sekali ini adalah ujian darah biasa. Ia adalah tidak normal di dalam dia menjadi loceng penggera pertama. Ia meningkat bilangan sel-sel darah merah. Pada mulanya, ia tidak kritikal, bagaimanapun, dengan pembangunan penyakit ini semakin meningkat lebih dan lebih, dan jatuh di atas pentas yang terakhir. tahap eritrosit yang normal di dalam darah wanita adalah 3,5-4,7, dan lelaki - 4-5.

Jika didiagnosis erythremia, angka ujian darah yang menunjukkan peningkatan dalam sel-sel darah merah, berkata tentang peningkatan yang sama dalam hemoglobin. Hematokrit menunjukkan keupayaan darah untuk membawa oksigen, meningkat kepada 60-80%. indeks warna tidak berubah, tetapi peringkat ketiga boleh jadi apa sahaja - biasa, ditambah atau dikurangkan. Platelet dan sel-sel darah putih meningkat. sel-sel darah putih berkembang beberapa kali, dan kadang-kadang lebih. eosinofil penggubalan (kadang-kadang dengan basophils) meningkat. Serius meningkat platelet. Kadar pemendapan eritrosit - tidak lebih daripada 2 mm / jam.

Malangnya, kiraan darah lengkap, walaupun penting untuk diagnosis awal, sedikit maklumat, dan hanya berdasarkan diagnosis beliau tidak meletakkan.

Kajian-kajian lain di eritremii

• analisis biokimia darah. Matlamat utama - untuk menentukan jumlah zat besi dalam darah dan tahap ujian fungsi hati - AST dan ALT. Mereka dibebaskan dari hati dalam kemusnahan sel. Penentuan jumlah bilirubin menunjukkan keterukan proses kemusnahan eritrosit.
• Tulang sumsum tusukan. Analisis diambil dengan jarum yang dimasukkan ke dalam kulit untuk periosteum. Cara menunjukkan status sel hematopoietic dalam sum-sum tulang. Penyelidikan menunjukkan bilangan sel-sel di dalam sumsum, kehadiran sel-sel kanser dan fibrosis (pertumbuhan tisu perantara).
• Apabila diagnosis "erythremia kronik" juga melakukan penanda makmal, dan ultrasound abdomen. Ultrasound mendedahkan organ sesak, pembesaran hati dan limpa, dan juga poket fibrosis di dalamnya.
• Doppler menunjukkan halaju aliran darah dan membantu untuk mengenal pasti darah beku.

rawatan eritremii

Ia harus diperhatikan bahawa erythremia sering berkembang perlahan-lahan dan mempunyai padang rendah. Pertama sekali, doktor dinasihatkan untuk membuat perubahan gaya hidup - lebih berada di luar rumah, untuk berjalan, untuk mendapatkan emosi yang positif (endorfinoterapiya kadang-kadang mencapai keputusan yang hebat). Makanan yang mengandungi sebahagian daripada sejumlah besar besi dan vitamin C, hendaklah dikecualikan.

Di peringkat pertama penyakit ini tujuan utama diagnosis "erythremia" - parameter darah mengurangkan kepada hemoglobin normal - sehingga 150-160, dan hematokrit - untuk 45-46. Ia juga penting untuk meniadakan komplikasi yang disebabkan oleh penyakit - gangguan peredaran darah, sakit di jari, dan lain-lain ...

Menormalkan hematokrit dengan hemoglobin membantu pendarahan, yang dalam kes ini digunakan hingga ke hari ini. Walau bagaimanapun, prosedur ini dilakukan dalam rangka kecemasan, kerana ia merangsang sumsum tulang dan fungsi thrombopoiesis (proses pembentukan platelet). Terdapat juga prosedur yang dipanggil eritrotsitaferez, iaitu untuk membersihkan darah sel-sel darah merah. Dalam kes ini, plasma darah kekal.

ubat

Cytostatics - sifat ini ubat antitumor yang digunakan di komplikasi eritremii - ulser, trombosis, gangguan peredaran serebrum yang timbul di peringkat kedua penyakit ini. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" fosforus radioaktif. Yang terakhir ini dianggap berkesan oleh fakta yang terkumpul di dalam tulang dan menghalang fungsi otak.

Steroid ditetapkan bagi anemia hemolitik asal autoimun. "Prednisolone" amat popular. Jika rawatan tidak memberi hasil yang berkaitan, menetapkan pembedahan membuang limpa.

Untuk mengelakkan kekurangan zat besi, makanan tambahan besi yang ditetapkan - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Berikut adalah golongan ubat diambil seperti yang diperlukan:

1. Antihistamin.
2. Menurunkan tekanan darah.
3. Antikoagulan (mencairkan darah).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, rawatan sering dijalankan di hospital - adalah penyakit serius yang menyebabkan banyak komplikasi. Ia adalah penting untuk mengenal pasti seawal mungkin dan memulakan rawatan beliau.