KesihatanPenyakit dan Syarat

Gejala dan rawatan sindrom Landau-Kleffner

Landau-Kleffner sindrom - diperoleh afasia epilepsi kanak-kanak. Ia disifatkan melanggar fungsi pertuturan. Dalam kes ini, menderita bukan komponen petah berbicara bersuara (pengubahsuaian bunyi melalui gigi, lidah, dan kerongkong), dan keupayaan untuk menyuarakan fonem dalam peringkat sistem saraf pusat. Dengan cara ini, ia adalah di kawasan-kawasan tertentu dalam korteks serebrum.

Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak benar-benar sihat. Pertama mereka kehilangan keupayaan untuk menyesuaikan diri dengan persekitaran luar, dan kemudian tidak boleh menjadi ekspresif, jelas dan logik menyatakan pandangan mereka. Hakikat bahawa di dalam otak bayi perubahan patologi, menunjukkan EEG. sindrom yang diterangkan pada tahun 1957 oleh dua orang saintis - Landau Kleffner. Oleh itu, nama-nama mereka dan memanggil penyakit ini.

Punca-punca penyakit

Punca sindrom Landau-Kleffner tidak ditakrifkan sepenuhnya. Walaupun dalam beberapa kes, doktor boleh mengenal pasti faktor yang membawa kepada perkembangan penyakit ini. Di tempat pertama - adalah kecederaan tertutup kepala, tumor otak, penyakit parasit yang disebabkan oleh larva cacing pita babi - neurocysticercosis. Sebabnya boleh, dan autoimun demyelinating penyakit, di mana terdapat kemusnahan bahagian putih sistem saraf - myelin. Mencetuskan pembangunan sindrom juga mampu keradangan di dinding kapal di kawasan otak. kejadian pelbagai penyakit telah dikaitkan dengan kekurangan kompleks pernafasan mitokondria. Kadang-kadang punca menjadi korteks terlalu nipis, menyebabkan kanak-kanak itu membangunkan hemisfera terjejas.

Sindrom ini boleh menjadi bentuk fulminant. Yang semalam anak kecil dua tahun berjalan, bercakap, dan kanak-kanak yang paling sihat, dan kini dia terjaga, tidak dapat mengikat, dan beberapa perkataan. Kadang-kadang, penyakit berkembang secara perlahan-lahan, remah beransur-ansur kehilangan keupayaannya untuk komunikasi lisan dan persepsi yang mencukupi realiti.

Apakah tanda-tanda?

penyakit saintis perempuan diterangkan secara terperinci Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner sindrom, beliau berkata, terdapat juga kerana keplastikan otak yang dipanggil. Ia seolah-olah "menyusun semula" untuk lebih melaksanakan fungsi mereka. Dalam proses transformasi ini dan membangunkan afasia sementara. Seperti halnya dengan bentuk yang diperolehi, kecederaan dan penyakit yang disebabkan oleh jenis ini patologi boleh didiagnosis menggunakan EEG. Di samping itu, "loceng pertama" boleh menjadi serangan epilepsi, yang terdapat di kanak-kanak itu. Mereka berada dalam 70% daripada kes-kes yang disertai dengan bermulanya penyakit ini.

Sekitar satu perempat daripada semua kes, pesakit kehilangan fungsi pertuturan selama sebulan. Tetapi kebanyakan kerugian berlaku hampir serta-merta. Kadang-kadang bayi tidak boleh sebut bunyi. Separuh pesakit yang dilihat kecelaruan tingkah laku. pemikiran operasi terpelihara. Dengan usia, sawan hilang. pemulihan penuh atau sebahagian fungsi ucapan berlaku selama 16 tahun.

kemerosotan bersuara

sindrom Landau-Kleffner dalam kanak-kanak bermula dengan kehilangan fungsi ucapan - ini adalah salah satu daripada gejala utama penyakit ini. Ia dicirikan oleh agnosia lisan atau pendengaran - penglihatan persepsi, yang mengekalkan kesedaran dan kepekaan. Dalam kes pertama, pesakit tidak dapat bercakap dengan betul. Dalam kedua - dia tidak boleh mengenali bunyi biasa dan bunyi. Dalam kes ini, adalah tindak balas biasa untuk audiogram fonologi diagnostik.

Masalah utama terletak tepat dalam bidang sensitiviti bunyi. Walaupun begitu, sindrom menyatakan dirinya dalam tempoh yang kritikal peranti pemerolehan bahasa. main balik ucapan terjejas boleh menjadi tahap yang berbeza kerumitan. Afasia yang sangat kuat dalam sesetengah pesakit. Sebagai saintis berkata, kes-kes rumit didiagnosis di 6 pesakit daripada 77. Jika kanak-kanak itu telah diperhatikan pelanggaran kecil, ia boleh menyimpan membaca dan menulis kemahiran. gangguan bahasa ditunjukkan seperti berikut: kanak-kanak itu mengelirukan huruf dan bunyi salah untuk membina ayat, secara logiknya tidak boleh menyatakan pandangan mereka dan sebagainya.

epilepsi

sawan klinikal diperhatikan dalam 70-85% daripada kes sindrom Landau-Kleffner diperolehi. Penyakit dalam satu pertiga daripada kanak-kanak bermula dengan penyitaan epilepsi tunggal. Ini adalah - permulaan penyakit ini. Beberapa pesakit antara serangan dan ucapan gangguan mungkin mengambil masa beberapa tahun. Sawan sering tetap umur dari 4 ke 10 tahun. Ramai doktor mengatakan bahawa mereka tidak perlu berlaku dalam kehidupan dewasa. Iaitu, selepas 16 tahun sawan tidak berlaku.

Di 58% daripada pesakit dengan sawan separa tetap. sebab-sebab mereka merosakkan sel-sel otak di kawasan tertentu satu hemisfera serebrum. Sawan berlaku dalam 39% kanak-kanak, sawan dengan kehilangan kesedaran - pada 16%. Sesetengah pesakit terkena gangguan myoclonic menjejaskan otot-otot muka dan epal mata. Dalam 12% daripada pesakit epilepsi dihantar di peringkat genetik.

kecelaruan tingkah laku

Mereka merupakan ciri bagi hampir semua pesakit. 78% kanak-kanak muda mempunyai masalah tingkah laku jika mereka didiagnosis dengan sindrom Landau-Kleffner. Dewasa tidak harus terkejut dengan hakikat bahawa bayi apabila aman dan penyayang mereka tiba-tiba menjadi agresif. Rage - gejala standard. Kemarahan boleh menjadi begitu kuat dan tidak terkawal, bahawa kanak-kanak tidak mampu untuk menghadapi ia tanpa dimasukkan ke hospital di sebuah institusi psikiatri. Lain-lain, sebaliknya, menjadi ditarik balik tiba-tiba. Mereka mengelakkan syarikat orang mengalami keresahan dan pemikiran keterlaluan.

Sesetengah kanak-kanak seolah-olah benar-benar pekak. Orang lain meletakkan diagnosis yang salah - autisme. Malah, doktor kadang-kadang sukar untuk menentukan apa punca sebenar tingkah laku yang pelik sindrom Landau-Kleffner. Lagipun, dia dan tingkah laku autistik mempunyai ciri-ciri fenomena seperti ketidakupayaan untuk membina kesempurnaan logik cadangan itu, pengulangan keterlaluan frasa yang sama, kata-kata. kepekatan lemah perhatian dan peningkatan aktiviti diperhatikan dalam 80% daripada pesakit. Walaupun masalah tingkah laku adalah gejala sekunder berhubung dengan masalah pertuturan, sesetengah kanak-kanak mungkin akan mengejutkan reaksi luar biasa, tidak logik dan pelik. Sebagai contoh, mereka boleh menghabiskan berjam-jam mengulangi isyarat yang sama.

terapi moden

Pada tanda pertama penyakit ini adalah perlu untuk memulakan rawatan sindrom Landau-Kleffner. Klinik, di mana anda rujuk, akan dapat menawarkan beberapa penyelesaian kepada masalah ini:

  • padang dadah;
  • pembedahan.

Dalam kes kedua, pesakit membuka tengkorak dan keluarkan tumpuan epilepsi. Untuk melakukan ini, potong sebahagian daripada tulang dan cengkerang keras otak. Selepas itu, perkara kelabu pakar bedah membuat satu pemotongan. Mereka akan terus untuk mengelakkan daripada berlaku dan merebak denyutan epileptogenic. Kemudian mater Dura dan tulang akan dimasukkan ke dalam tempat. luka itu dijahit. Selepas 6-7 minggu selepas pembedahan, kanak-kanak dari hospital boleh pulang ke rumah. Selepas pembedahan pada kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner peningkatan lihat dalam fungsi intelek dan psikologi.

Anti-penyitaan

Rawatan bagi sindrom Landau-Kleffner tidak selalu menyediakan hanya varian operasi. Kadang-kadang ia membantu untuk menghilangkan terapi penyakit perubatan. Ia menyediakan penerimaan anticonvulsants. Malangnya, mereka tidak selalu memberikan hasil yang positif. Sebagai contoh, "carbamazepine", "phenobarbital", "Phenytoin" sering tidak berkesan - afasia hanya boleh menjadi lebih buruk. Sawan pada pesakit akan berulang dengan sepenuh hati. Hal ini terutama berlaku pesakit dengan sawan yang kerap atau sawan ketiadaan atipikal.

Di samping itu, doktor mungkin mencadangkan "Nicardipine". Ia membantu untuk menyekat saluran kalsium. Berguna ialah pentadbiran intravena gamma globulin. dan apa-apa telah membuktikan dadah cukup berkesan "ethosuximide", "asid valproic". Bantuan dan benzodiazepin, terutama "Clobazam" dan "midazolam". Tetapi mereka mesti ditadbir secara intravena.

ubat-ubatan lain

Landau-Kleffner sindrom, gejala dan rawatan yang dinyatakan dalam artikel ini memperuntukkan penerimaan "Diazepam" sebelum tidur. ubat ini memberikan keputusan yang baik. Terapi ditetapkan untuk tempoh 6 minggu untuk mengelakkan tachyphylaxis - kesan pengurangan pesat dengan penggunaan berulang dadah. Kajian telah menunjukkan bahawa ia mungkin berguna "levetiracetam". Ia juga sangat membantu dalam rawatan kanak-kanak sawan tumpuan idiopathic, status elektrik epilepsi tidur, penindasan gelombang kenaikan berterusan dalam fasa perlahan. Di samping itu, berjaya dalam rawatan afasia dan sawan, ubat "felbamate." Tetapi apabila anda menggunakan ia adalah mungkin untuk membangunkan pelbagai kesan sampingan, antaranya yang paling kerap dihadapi aplastik anemia dan hati disfungsi.

kortikosteroid

Dalam rawatan Landau-Kleffner sindrom dan bantuan kortikosteroid. "ACTH" terutamanya yang terbukti. Ia mengurangkan manifestasi gejala afasia epilepsi diperolehi, menormalkan keadaan EEG. terapi jangka panjang dengan ubat-ubatan ini adalah disyorkan kebanyakan pesakit. Walau bagaimanapun, menyedari bahawa tidak semua orang adalah pilihan rawatan hormon sesuai.

Selalunya doktor menetapkan steroid kepada pesakit. Sebagai contoh, "Prednisolone" ditadbir secara intravena lebih tiga bulan. Terapi ini digunakan untuk pengampunan induksi. Adalah penting untuk ingat bahawa pengurangan dos steroid sering dikaitkan dengan berulang berterusan gejala penyakit. Jumlah tempoh perjalanan boleh bertahan dari enam bulan hingga beberapa tahun. Secara kebetulan, rawatan corticosteroid mempunyai banyak kesan sampingan seperti pertambahan berat badan, tekanan darah tinggi, diabetes, katarak, kegagalan buah pinggang, kemurungan, manik sindrom dan sebagainya. Di samping itu, mereka tidak digalakkan untuk pesakit yang mempunyai masalah dengan imuniti, kerana mereka lebih menekan dia. Mereka juga contraindicated pada orang dengan nekrosis aseptik, batuk kering atau penyakit yang kelihatan menimbulkan fungsi-fungsi utama cacing gelang.

Pandangan ibu bapa

penjagaan khas dan perhatian yang diperlukan untuk kanak-kanak didiagnosis dengan sindrom Landau-Kleffner. Ulasan ibu bapa menunjukkan bahawa bayi perlu mengambil kelas untuk ahli terapi pertuturan, ahli patologi pertuturan. doktor tidak dapat memulihkan fungsi pertuturan. Tetapi sesi ini mengajar serbuk dan kepada ketekunan, membawa kepada-Nya tanggungjawab, organisasi. Ibu bapa berpendapat bahawa kanak-kanak di luar negara supaya menetapkan anticonvulsant yang baik dan ubat anti-epileptik dipanggil "Keppra". Kami juga mengesyorkan "Depakine," tetapi ia sering mempunyai kesan negatif ke atas pankreas, jadi beberapa beralih kepada rawatan homeopati. Ramai ibu-ibu dan bapa-bapa juga telah menyatakan bahawa cara yang terbaik dengan sindrom - matang bayi. Dia mendapat lebih tua - secara beransur-ansur meningkatkan ucapannya. Di samping itu, umur yang dikendalikan serangan dan paroxysms.

berlainan

Bagi doktor, mereka juga terus meneroka apa sindrom Landau-Kleffner. pesakit foto dengan episod video, sejarah mereka, membuat kesimpulan pakar profil sempit - semua ini adalah sebahagian daripada penyelidikan. Doktor menyedari bahawa terapi berfungsi lebih baik sekiranya kanak-kanak itu menghadiri psikoterapi, kelas pertuturan. pemulihan penuh fungsi lisan adalah agak jarang berlaku. Biasanya 2/3 daripada kanak-kanak disimpan lebih atau kurang serius ucapan halangan.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 ms.unansea.com. Theme powered by WordPress.