Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari berlaku disebabkan oleh kemusnahan progresif (tutup atau penyempitan) lumen urat mengalir ke hati. Chiari percaya bahawa sebab utama - keradangan utama urat hepatik. Tetapi kemudian ia telah dikenal pasti dalam beberapa kes, manakala trombosis vena hepatik dan rendah vena cava.

kesusasteraan menerangkan kira-kira 200 kes menghapuskan endoflebita dalam hepatik urat (penyakit , sindrom Budd-Chiari).

Dengan perkembangan salur thrombophlebitis arantsieva, yang kering terus ke dalam vena hepatik kiri, urat pusat, dan sindrom ini boleh berkembang di awal kanak-kanak. Shell dalaman urat hepatik atau vena rendah Vienna (berhampiran pertemuan hati) adalah berkembang, kadang-kadang disertai oleh darah beku. Semua ini menyebabkan penutupan atau Penyempitan lumen urat, yang, seterusnya, menyebabkan pembangunan genangan dan mampatan sel-sel hati.

Sindrom Budd-Chiari membangun juga dalam pathologies lain: neoplasms malignan daripada hati, pankreas, buah pinggang, dan lain-lain, penyakit vaskular umum alam semula jadi. Sirosis juga boleh menyumbang kepada penyempitan urat hepatik. sindrom Chiari boleh menyebabkan pada penyetempatan tertentu Gunma echinococcosis, actinomycosis, abses dan sebagainya.

Klinikal, sindrom Budd-Chiari menjelma gejala penyakit utama, ia menyebabkan paparan lanjut juga bergantung kepada tempoh oklusi vena. Ia menonjol tajam dan kemunculan secara beransur-ansur sindrom.

Akut hepatik urat stalemate menyebabkan kemunculan secara tiba-tiba muntah-muntah, sakit di kuadran kanan atas atau epigastrium kerana bengkak hati, serta hyperextension kapsul Glisson, membangun ascites, terdapat kekuningan kecil.

tekanan darah tinggi Portal membangun pada masa yang sama kerana peningkatan pesat dalam tekanan dalam sinusoids hati dan urat.

Ascites dengan penyakit ini tidak boleh dirawat dengan diuretik, cecair membina dengan cepat lagi selepas paracentesis, kadang-kadang disambut masuk ke darahnya, boleh membangunkan hydrothorax. Jika menyertai trombosis yang terbentuk dalam vena cava inferior, maka terdapat bengkak di kaki yang lebih rendah, "kata Ketua Medusa", dan dengan tekanan ringan digunakan untuk ia, darah naik.

Dengan perkembangan hepatik jumlah urat stalemate menyertai trombosis mesenterik, terdapat sakit dan cirit-birit, komplikasi neurologi muncul kerana kecederaan sel hati yang membawa kepada kematian dalam masa beberapa hari.

Kadang-kadang sindrom Budd - Chiari, dengan penutupan separa lumen urat mungkin berlaku sebagai penyakit kronik untuk masa yang lama. Dengan alam semula jadi seperti aliran masa berlaku peredaran cagaran: membesar urat kulit cetek, hipertensi portal muncul, dan kemudian menyertai dan vena varikos esophageal.

Untuk diagnosis adalah kehadiran penting dalam tekanan dikurangkan dalam urat hati occlusal dan peningkatan serentak tekanan portal, yang dikesan melalui kaedah hepato- dan splenomanometrii. Digunakan rentgenogepatografiya songsang di mana agen kontras diperkenalkan ke dalam vena hepatik. diagnostik ultrasound berdasarkan tanda-tanda langsung - pengimejan darah beku dalam vena.

Tanpa warna kajian doplerrovskogo mencadangkan sindrom Budd-Chiari dalam:

• Kehadiran perubahan meresap dalam hati, ciri-ciri yang teruk hati berlemak atau cystic tisu hati,

• Gambar tiada urat hepatik, ramai contohnya, disebabkan oleh kehadiran dalam lumen mereka echo-positif dalam lumen,

• penyempitan vena cava inferior,

• tanda-tanda hipertensi portal, jika penyakit itu berpanjangan.