Apa patologi dipanggil sindrom Weber? sindrom Weber: punca, gejala dan rawatan

sindrom Sturge-Weber - satu penyakit yang diwarisi yang dipunyai oleh kumpulan seli hemiplegia. Ia menggabungkan kekalahan saraf tengkorak dari perapian dan gangguan fungsi deria dan motor di seberang. sindrom Weber dipanggil sindrom neurologi, di mana tulang belakang atau nukleus rosak saraf oculomotor. tanda-tanda biasa penyakit ini diiktiraf di muka, di tepi perapian terdapat ptosis, mydriasis, strabismus, pusat hemiplegia contralateral, lumpuh otot muka dan lidah.

sindrom Weber: Signs

sindrom Weber adalah penyakit di mana muncul di kawasan yang terlibat dari perkakas-perkakas mata angiomas kulit, angioma juga diperhatikan pada konjunktiva; pembangunan mungkin katarak, glaukoma, dan detasmen retina.

membentuk pelbagai angioma, yang juga memohon kepada kulit dan tisu sekeliling, menampakkan gejala neurologi ciri dalam mater pia itu. Selalunya penyakit ini memberi kesan kepada kawasan rahang atas dan mata saraf trigeminal. Kerosakan kepada shell otak lembut boleh sama ada hanya satu pihak, atau menyentuh kedua-duanya.

Kawasan yang terjejas muka yang diliputi oleh patch tertentu warna merah, dengan, sebagai tambahan kepada sistem saraf, penyakit ini boleh menjejaskan organ-organ dalaman.

sindrom Weber dicirikan oleh gejala berikut:

• Gambar-gambar MRI atau CT scan - paparan leptomeningeal angioma.
• reaksi sawan.
• terencat akal (kebodohan, terencat akal).
• Peningkatan tekanan intraocular.
• Kekurangan pandangan.
• Hemiparesis.
• Atrofi.
• Angiomas (kulit merah ditutup dengan patch vaskular).

spesies sindrom Weber

Mengenal pasti beberapa jenis utama. Yang dinyatakan di atas menunjukkan penyakit - sindrom Weber. Photo menunjukkan rupa seseorang yang mengalami gangguan ini. Penyakit ini dibahagikan kepada:

• Schirmer-sindrom - pembangunan awal glaukoma dan okular manifestasi angioma kulit.
• Milles-sindrom - hemangioma pembangunan mata tanpa menyertai dengan awal gejala glaukoma angiomas pada kulit dan mata.
• Knud-Rrubbe-sindrom - manifestasi angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-sindrom - manifestasi epilepsi, sawan, kelewatan perkembangan, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindrom - angioma kulit, kawasan otak.
• Loford-sindrom - angioma biji mata tanpa pembesaran.

sindrom Weber: Punca

Punca penyakit ini terletak pada hakikat bahawa semasa perkembangan janin yang rosak dua lapisan germa: ektoderma dan mesoderm. Perkembangan kanak-kanak daripada penyakit ini sangat sekali-sekala. Penyakit ini disebarkan terutamanya oleh alel dominan, tetapi ia berlaku dan pewarisan resesif.

Penyakit ini boleh berkembang di dalam janin dalam kes kehamilan ia mempunyai kesan negatif. Ini termasuk:

• Merokok semasa mengandung, terutama di peringkat awal.
• Penggunaan alkohol.
• Menggunakan ubat-ubatan.
• Mabuk daripada wanita hamil etiologi yang berbeza.
• Penggunaan yang tidak terkawal dadah.
• jangkitan kelamin yang diperoleh semasa mengandung.
• jangkitan rahim.
• Gangguan dalam metabolisme ibu mengandung (hipotiroidisme).

Selalunya, untuk membangunkan penyakit ini hanya memberi kesan kepada keturunan. sindrom Weber tidak boleh dijangkiti dalam kehidupan seharian.

diagnosis penyakit

penyakit ini didiagnosis oleh manifestasi ciri. Bahagian muka pesakit terdedah perubahan angiomatous, peningkatan tekanan mata dengan kemungkinan kenaikan bola mata, adalah serangan epilepsi. Jika terdapat kecurigaan sindrom Weber, diagnosis dan rawatan dijalankan oleh beberapa orang doktor: pakar mata, pakar neurologi, epileptologist, doktor kulit.

Untuk menjelaskan diagnosis memerlukan pemeriksaan X-ray. Apabila menerima gambar-gambar yang boleh dilihat kalsifikasi korteks serebrum. tomografi berkomputer menyediakan gambaran lebih lengkap kawasan yang terjejas. Imej yang ditangkap oleh MRI, boleh mengesan penipisan korteks serebrum, degenerasi dan atrofi perkara itu putih. diagnostik perkakasan juga perlu untuk pengecualian lain, penyakit sama-sama berbahaya: tumor otak, bernanah lembut sista tisu otak.

Peranan besar untuk diagnosis yang betul memainkan EEG pegangan, kerana ia membolehkan untuk menentukan aktiviti impuls bioelectric dalam otak, dalam masa untuk mendiagnosis epilepsi. Majoriti orang yang mengalami sindrom Weber, adalah serangan epilepsi. pengukuran juga dijalankan tekanan intraocular, bidang pandangan, ophthalmoscopy, AV pengimbasan - untuk temujanji rawatan oftalmik.

Rawatan Sindrom Weber

sindrom Weber kini rawatan yang berkesan tidak dilakukan dan rawatan bertujuan untuk melegakan gejala dan meningkatkan kualiti hidup. Pesakit akan diberikan terapi anticonvulsant dengan ubat-ubatan lain:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Selalunya pesakit tidak bertindak balas kepada rawatan serangan epilepsi, maka doktor boleh dilantik sebagai penggunaan pelbagai ubat-ubatan. Jika anda tidak membantu usilenaaya terapi, oleh keterangan pakar bedah otak yang boleh diberikan kepada rawatan pembedahan.

tekanan intraocular tinggi (glaukoma) dirawat dengan titisan khas, mengurangkan rembesan humor akueus. Ubat-ubatan ini termasuk "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Walau bagaimanapun, terapi konservatif ini boleh menjadi sangat tidak cekap, dan kemudian satu-satunya pilihan adalah pembedahan: pesakit menjalani trabeculectomy atau trabekulotomiyu.

Akibat dan komplikasi

Sindrom Weber - adalah penyakit berbahaya. Dalam kes rawatan konservatif atau pembedahan telah dipenuhi dan keadaan pesakit tidak bertambah baik, diberi prognosis agak miskin. sindrom epilepsi yang tidak terkawal boleh menyebabkan demensia, terencat akal, buta, peningkatan risiko strok.

Pencegahan penyakit

Walaupun penyakit ini adalah keturunan, langkah-langkah pencegahan yang dijalankan oleh seorang perempuan yang hamil akan mengurangkan risiko mendapat penyakit ini. Aktiviti-aktiviti ini termasuk:

• Keengganan tabiat buruk (terutamanya semasa mengandung).
• Mengekalkan gaya hidup yang betul dan sihat. sering berjalan di udara segar, tidur yang sihat.
• makanan perpecahan yang tetap. Peningkatan dalam diet dengan makanan serat tinggi. Jangan gunakan produk separuh siap dan makanan goreng.
• pendaftaran tepat pada masanya dengan kehamilan dan lawatan ke doktor pada masa yang dijadualkan.
• Penggunaan ubat-ubatan hanya untuk preskripsi yang dimaksudkan.

sindrom Weber - penyakit yang jarang berlaku dan berbahaya, yang secara langsung dilihat pada kualiti hidup manusia. doktor amanah, diagnosis yang tepat pada masanya dan laluan rawatan yang ditetapkan boleh mengubah kehidupan menjadi lebih baik. Ia juga penting untuk tidak membiarkan penyakit itu mengambil kursus dan tidak menggunakan ubat-ubatan tanpa preskripsi.