Penyakit Darier seperti punca, gejala, rawatan

Kebanyakan rakyat adalah satu replika tepat ibu bapa mereka. Satu mendapat mata biru paus, yang lain - rambut ibu yang bergaya ini. Sudah tentu, kadang-kadang sebaliknya. Namun, kita semua membesar keputusan yang menarik tenunan gen saudara terdekat kami. Selalunya, dengan mata besar, rambut kerinting dan kaki yang panjang, ibu bapa memberi anak-anak mereka satu set penyakit yang berbeza. Mereka melakukan ini bukan dengan sengaja, walaupun tanpa persetujuan anda sendiri. Patologi mungkin tidak berlaku sepanjang hidup, tetapi lebih kerap keadaan adalah berbeza. Seseorang yang menjadi tebusan penyakit keluarga dan penyakit. Salah satu daripada "hadiah" adalah penyakit Darier. Apa yang ia? Apa yang menyebabkan patologi ini?

maklumat umum

Di bawah penyakit Darier merujuk kepada dermatosis keturunan dimanifestasikan ruam dalam bentuk nodul coklat atau coklat. Mereka adalah kon berbentuk dan ditutup dengan kerak tebal. Nodul setempat pada lipatan badan datang bersama-sama dan membentuk luka yang lembap. Bergantung kepada lokasi yang luka-luka dan penampilan mereka, penyakit Darier ini dibahagikan kepada empat bentuk:

• Setempat. Dicirikan oleh susunan linear satu pusat yang meliputi hanya kawasan terhad badan.
• Klasik. Ruam terutamanya setempat pada kulit kepala, dada dan telinga.
• Terpencil. Bersama-sama dengan nodul standard muncul papules polyhedral menyerupai ketuat. Biasanya, mereka berada di belakang tangan dan kaki.
• Vesicular-bullous. Bentuk penyakit ini amat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh pelbagai luka-luka dengan rahsia telus. Mereka muncul di bahagian sisi leher, dalam bidang lipatan kulit besar.

luka-luka utama papules didiagnosis pada pesakit yang berumur di antara 8-15 tahun. serangan penyakit dewasa jarang.

Punca-punca penyakit

Punca utama penyakit ini ialah kehadiran gen yang tidak normal, dan faktor risiko utama - kecenderungan diwarisi. Hasilnya, vitamin A tidak dapat diserap oleh badan, aktiviti enzim tertentu dan kandungan zink dalam epidermis dikurangkan. Akibat daripada proses patologi adalah melanggar mekanisme keratinization kulit.

Jika ibu atau bapa adalah pembawa gen tidak normal dalam 50% kes, cahaya muncul kanak-kanak dengan diagnosis "penyakit Darier itu." Walau bagaimanapun, jika pesakit ibu bapa dilahirkan bayi benar-benar sihat, patologi ini tidak mengganggu kanak-kanak di masa hadapan. Penyakit ini tidak boleh dijangkiti melalui titisan udara atau seksual.

gambar klinikal

Proses patologi bermula dengan kemunculan nodul folikel rata, yang juga dikenali sebagai papules. Saiz mereka mungkin berbeza-beza dari 1 hingga 3 mm. Papules ditutup dengan kerak pepejal warna coklat. Di bawahnya terdapat lekukan dalam bentuk corong. Nodul terletak di mulut folikel rambut, yang kadang-kadang membawa kepada perkembangan penyakit lain - folliculitis. Oleh itu, sebelum memulakan rawatan adalah perlu untuk menjalankan diagnosis pembezaan.

Letusan disusun simetri merebut kawasan subclavian dan permukaan flexor sendi. Pada kulit kepala papule mengingatkan plak berkutil bersisik dengan keruping. Selepas penyingkiran mereka di tempat-tempat luka muncul tumpuan alopecia. Sebagai penyakit berlangsung terdapat ruam baru dan merge lama ke tempat yang tunggal.

pemeriksaan perubatan

Diagnosis penyakit ini adalah berdasarkan kepada gambar klinikal dan sejarah perubatan penuh pesakit. Semasa pemeriksaan, doktor memeriksa tanda-tanda penyakit, kes-kes sebelum ruam di kalangan saudara terdekat. Untuk mengesahkan penyakit yang diberikan analisis histologi biopsi kulit. Pembezaan diagnosis dijalankan dengan pemphigus kekeluargaan, Papillomatosis dan dermatitis seborrheic.

prinsip terapi

Rawatan dengan penyakit ini biasanya dilakukan sebagai pesakit luar. Dalam kepahitan proses patologi muncul atau pesakit luka-luka yang banyak memerlukan rawatan di hospital di hospital dermatologi.

Pesakit adalah terapi gejala. Semua pesakit tanpa pengecualian diberikan vitamin A dalam bentuk suntikan lisan atau intramuskular. Dos dikira secara individu, dengan mengambil kira umur pesakit. Kursus rawatan biasanya 3 bulan, kemudian membuat berehat dan mengulangi rawatan.

Keputusan positif dengan penyakit Darier memberi mandi buih dalam kombinasi dengan aplikasi salap keratolitik. Dalam kehadiran luka-luka besar, campur tangan pembedahan atau electrocoagulation. Apabila penyakit Darier ini disertai dengan penambahan jangkitan bakteria, antibiotik yang ditetapkan.

Ramalan dan pencegahan

Penyakit ini disebarkan secara eksklusif dengan warisan. Itulah sebabnya sebagai pakar-pakar pencegahan primer mengesyorkan berunding dengan pakar genetik untuk pasangan yang merancang dalam masa terdekat hamil kanak-kanak. Hal ini terutama berlaku daripada ibu bapa, yang dalam keluarga telah disahkan menghidap penyakit Darier ini.

Rawatan yang dinyatakan di atas, biasanya menunjukkan keputusan yang baik. Ramai pesakit boleh mencapai pendirian pengampunan untuk beberapa tahun. Walau bagaimanapun, kita tidak boleh mengharapkan pemulihan penuh.