Sindrom Hammam-Rich: Huraian

sindrom Hamman Rich - penyakit yang agak jarang berlaku (insiden hanya sepuluh kes bagi setiap seratus ribu orang), yang menyatakan dirinya dalam bentuk sclerosis paru-paru dan pembentukan kegagalan pernafasan. Pakar sifat kejadiannya kepada proses autoimun.

definisi

sindrom Hamman Rich - penyakit yang berkaitan dengan proses patologi dalam tisu paru-paru, yang membawa kepada sclerosis dan pembangunan kegagalan pernafasan. Mengkaji ia hanya bermula pada pertengahan abad yang lalu, apabila penerbitan jurnal saintifik kerap dengan perihal gejala yang sama.

patologi ini adalah lebih biasa di kalangan lelaki pertengahan umur dan warga tua. Adalah dipercayai bahawa ini mungkin disebabkan oleh tabiat buruk, panjang yang lebih lama perkhidmatan dan ciri-ciri profesion keadaan kerja yang tidak sesuai (pengimpal, pelombong, pembina dan sebagainya. D.).

Sinonim

Seorang doktor yang merupakan orang pertama untuk mengkaji patologi itu Scadding. Beliau mencadangkan bahawa istilah seperti "fibrosing alveolitis." Tetapi tidak lama lagi ia mula digunakan dalam erti kata yang agak luas, menandakan sekumpulan penyakit yang mempunyai gejala yang sama. Oleh itu, ia mengambil masa lebih daripada satu nama tertentu.

Patologi telah ditukar nama penyakit Scadding, dan kemudian kepada sindrom Hamman Rich, kerana ia ternyata bahawa kedua-dua doktor telah diterangkan patologi sama pada tahun 1935. Terdapat sinonim lain unit nosological ini, sebagai contoh, progresif fibrosis paru-paru celahan, displasia berserabut, sirosis, paru-paru bernanah radang paru-paru celahan dan lain-lain. Dalam perubatan moden, mempunyai kuasa untuk menggunakan mereka semua.

etiologi

sindrom Hamman Rich masih kekal salah satu penyakit etiologi yang tidak diketahui, kerana fenomena fibrosis yang berlaku dalam penyakit ini adalah tisu paru-paru tindak balas tidak spesifik kepada proses patologi. Yang paling popular dalam komuniti saintifik mempunyai teori bahawa penyakit ini disebabkan oleh proses autoimun berdasarkan reaksi alahan dari jenis yang ketiga (immunocomplex).

Terdapat penyokong dan teori polyetiology. Mereka berhujah bahawa tisu paru-paru terdedah kepada beberapa ejen bakteria, kulat atau sifat virus, yang membawa kepada tindak balas hyperergic sistem imun.

Untuk beberapa saintis dianggap sebelum ini-Rich sindrom Hamm sebagai salah satu penjelmaan collagenosis, di mana proses patologis adalah terhad kepada hanya cahaya.

patogenesis

Akut pneumonitis celahan (Hamman Rich sindrom) muncul disebabkan oleh pembentukan yang dipanggil unit alveolar-kapilari. Daripada perubahan patologi bagaimana melahirkan bergantung kepada kadar penyebaran gas dalam darah dan, akibat hipoksia. Proses ini tidak unik kepada penyakit ini khususnya, dan organ-organ pernafasan biasa tindak balas kepada kecederaan.

Mengurangkan penyebaran gas melalui alveoli berlaku kerana beberapa sebab. Pertama, perubahan ketebalan membran dan sekatan sebagai fibrinogen terdapat dalam plasma, meresap kawasan-kawasan ini, menjadikan mereka lebih tebal dan tegar. Kedua, epitelium lapisan pundi udara (alveoli) di dalam menjadi padu dan kehilangan sifat-sifatnya. Ketiga, ia diganggu perfusi gas proses, iaitu udara yang memasuki paru-paru, tidak bersentuhan dengan sistem peredaran darah mana-mana proses ini berlaku terlalu cepat. Di samping itu, terdapat kekejangan refleks saluran paru-paru disebabkan oleh peningkatan tekanan di dalam peredaran paru-paru, yang seterusnya memburukkan lagi mekanisme pathophysiological.

simptomatologi

sindrom Hamman Rich pada kanak-kanak jarang berlaku. Penyakit ini kebanyakannya berlaku dalam pertengahan umur dan warga tua, tetapi mungkin pada bayi pramatang dengan mengurangkan kapasiti pampasan.

Bermulanya perlahan penyakit. Pada manusia, terdapat episod batuk kering dan rasa ketat di dada. Kemudian, ia disertai oleh sesak nafas dan menghembus nafas sedikit kenaikan suhu, lemah, keletihan. Pada pemeriksaan awal dapat dilihat dengan jelas hujung jari kebiruan dan segi tiga nasolabial. Mungkin perubahan ruas terminal dan bentuk kuku.

Terdapat degupan jantung, rales menggelegak kecil dalam paru-paru dipercepatkan. Dengan perkembangan penyakit episod kerap batuk, kahak muncul, dan dalam kes-kes yang jarang berlaku dan hemoptysis (apabila jurang kapilari ada).

diagnostik

Meresap fibrosis paru-paru celahan (Hamman Rich sindrom) boleh dikesan melalui ujian makmal hanya pada peringkat terminal, seperti dalam ujian darah akan ada perubahan tidak spesifik:

• meningkatkan protein;
• SSCHE pecutan (kadar pemendapan eritrosit);
• perubahan dalam nisbah pecahan protein.

Angka-angka ini menunjukkan kehadiran keradangan, tetapi tidak melaporkan sebarang sifat, mahupun kepada lokasi. Sedikit boleh membantu merancang radiografi paru-paru. Pada peringkat awal terdapat corak yang semakin meningkat dalam akar paru-paru, maka graininess tisu Lung bersih. Dari masa ke masa, gambar-gambar muncul kawasan meningkat ketelusan, yang mengambil bentuk sarang. Jantung juga akan berubah disebabkan oleh peningkatan dalam hati yang betul.

diagnosis pembezaan

Hammam-Rich penyakit - penyakit yang sukar untuk mendiagnosis dengan tepat kerana perubahan spesifik dalam paru-paru. Dalam usaha untuk menjadi tepat pasti diagnosis, untuk mengecualikan segala-galanya.

doktor perlu untuk membuat perbandingan:

• toksik dan alahan alveolitis fibroziruschim;
• pneumonia dua hala;
• sarcoidosis;
• disebarkan batuk kering;
• sistemik penyakit tisu penghubung (lupus, artritis reumatoid, scleroderma, dan lain-lain);
• kanser paru-paru;
• hemosiderosis paru-paru;
• sekumpulan pneumoconiosis.

Hanya sekiranya bahawa semua pilihan di atas dibuang didiagnosis sindrom Hammer-Rich. yang perlu untuk menjalankan pemeriksaan bedah siasat kerap. Untuk melakukan ini, doktor menetapkan jarum biopsi terbuka atau tertutup, bergantung kepada peringkat yang dicadangkan bagi penyakit ini.

anatomi mengerikan

Gejala dan sindrom Diagnosis Hammam-Rich bergantung kepada bagaimana perubahan global dalam tisu paru-paru. Untuk menilai mereka, keluarkan sekeping paru-paru dan memeriksanya di bawah mikroskop. Hasil kajian ini mungkin tidak bertepatan dengan manifestasi klinikal, tetapi mereka adalah lebih tepat kerana mereka mencerminkan langsung badan negeri ini.

Jika penyakit ini adalah di bawah fibrosing alveolitis, pakar patologi melihat tisu cecair bengkak dengan kandungan yang tinggi fibrin dalam lumen alveolar, partition hal memberi sel-sel tindak balas keradangan. Jika proses patologi berlangsung, ia adalah perubahan histologi jelas dalam struktur sel dan endothelial alveolar kapilari bawah tanah membran penebalan. Juga mungkin kemusnahan sebahagian daripada alveoli di tempat yang hubungan dengan kapal.

Terdapat lima darjah perubahan dalam paru-paru:

1. Edema dan penyusupan sel dinding alveolar.
2. Cecair mengisi alveoli dan sel-sel desquamated atau penyerapan partition exudate dan meterai.
3. Kemusnahan alveoli, pembentukan sista dalam bronkus kecil.
4. medium pelbagai dan sista kecil.
5. "Cellular" cahaya disebabkan oleh sista yang besar.

Kursus dan prognosis

Kelloidoz (sindrom Hamman Kaya) mempunyai prognosis yang agak miskin, kerana ia adalah mustahil untuk menghentikan perkembangan penyakit ini. Walaupun dengan ubat proses patologi boleh lambat, tetapi lambat laun penyakit ini masih akan menang. Pesakit mungkin dari beberapa bulan untuk beberapa tahun kehidupan. Sebagai kepahitan kehendak dan tempoh pengampunan tidak stabil pada masa ini.

Lama kelamaan, progresif kekurangan cardiopulmonary membawa rakyat terhadap kecacatan, dan kemudian mati oleh asfiksia. Dalam kes ini, pesakit akan menjadi satu lagi lima hingga tujuh tahun dari masa diagnosis. Dengan syarat bahawa ia akan mematuhi semua cadangan doktor. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, akhirnya datang selepas beberapa bulan, tanpa mengira terapi. Jika rawatan yang dijadualkan pada peringkat awal penyakit ini, dalam kes-kes yang jarang berlaku ia adalah mungkin untuk "memelihara" ia pada peringkat ini dan menyelamatkan nyawa manusia, dan kesihatan relatif.

rawatan

Apa yang perlu dilakukan sakit, selepas dia disahkan menghidap sindrom Hammam-Rich ini? Rawatan bermula serta-merta. Ia tidak perlu untuk melambatkan permulaan rawatan, kerana penyakit ini merebak selama ini lebih dan lebih. Rawatan khas masih belum dibangunkan, jadi doktor cuba untuk menghentikan gejala dan melambatkan kelajuan tisu fibrosis.

Pada peringkat awal penyakit ini steroid terbukti paling berkesan. Mereka mengurangkan manifestasi radang: exudation cecair, penyusupan sel, melambatkan pembentukan tisu penghubung dan pengeluaran antibodi. terapi Bolus dilakukan, iaitu bermula dengan dos yang tinggi (sehingga 60-80 mg setiap hari) dan secara beransur-ansur mengurangkan jumlah dadah sehingga 20 mg. Ia adalah penting untuk memantau aktiviti korteks adrenal, supaya tidak menyebabkan sindrom Kushingoid.

Pada peringkat kemudian, apabila disebut fibrosis secukupnya, keutamaan diberikan kepada ubat-ubatan yang menghalang sistem imun. pengedaran khas menerima terapi kombinasi steroid dan ubat sitotoksik. Ia adalah lebih berkesan daripada penggunaan ubat-ubatan secara individu.

dilantik sebagai gejala terapi dekongestan, penyedutan oksigen di bawah tekanan, vitamin B, dan juga antibiotik yang digunakan seperti yang diperlukan (apabila memasang jangkitan sekunder), glikosida jantung dan diuretik (dengan peningkatan dalam kegagalan jantung).