Macroglobulinemia Waldenstrom seperti gejala, sebab, prognosis

penyakit darah keturunan yang jarang berlaku, tetapi sangat berbahaya kepada manusia. Satu penyakit itu Vandelstrema macroglobulinemia.

Daripada ciri-ciri?

Di bawah penyakit ini dalam perubatan moden merujuk kepada sindrom hematologi keturunan disertai dengan kehadiran macroglobulin darah. Protein ini dibentuk oleh aktiviti monoklonal sel darah B-limfoid (B-limfosit).

Biasanya, sel-sel ini bertanggungjawab untuk sintesis darah-M globulin. Apabila mana-mana fungsi sumsum tulang (selalunya dalam pembangunan proses tumor) perubahan dalam komposisi asid amino dan urutan gen, yang membawa kepada macroglobulin sintesis, iaitu membangunkan macroglobulinemia Waldenstrom ini.

Penyakit ini adalah agak jarang berlaku, kira-kira 3 kes per juta orang. Ia berkembang terutamanya di kalangan lelaki berusia 55 tahun. patologi ini adalah hampir tidak berlaku sehingga 40 tahun.

Bagaimana, maka, nyata penyakit itu di peringkat selular dan tisu? Yang struktur akan terbabit di tempat pertama dan akibat di sana?

Patogenesis penyakit

Di tengah-tengah patogenza penyakit ini adalah percambahan malignan sel plasma klon sel mampu membangunkan immunoglobulin M. Sel-sel ini menyerang sumsum tulang, hati, limpa, di mana mereka mula berkembang secara aktif dan merembeskan macroglobulin patogenik. Sekali gus membangunkan macroglobulinemia Waldenstrom ini.

Pengumpulan protein patogenik dalam darah membawa kepada pembangunan kelikatan. Hasil daripada mengurangkan kadar aliran darah melalui saluran, yang membawa kepada genangan itu. Di samping itu, menghalang plasma faktor pembekuan (kerana pembalut dan menyahaktifkan mereka macroglobulins). Oleh kerana itu terganggu pembentukan darah beku yang normal, yang akhirnya membawa kepada pendarahan meningkat.

Visual, apabila diperiksa di bawah mikroskop, sel-sel sum-sum tulang, dapat dilihat pengumpulan sana "plazmatizirovannyh" limfosit, sebilangan besar matang B-limfosit dan merembeskan pengantara keradangan sel-sel mast. Semua sel-sel ini menunjukkan bahawa terdapat macroglobulinemia Waldenstrom.

gejala

Bagaimana klinikal boleh disyaki penyakit ini?

Pesakit pertama akan mengadu gejala nonspecific - kelemahan umum, demam gred rendah untuk masa yang lama, berpeluh, penurunan berat badan tanpa alasan yang jelas.

Gejala utama, atas dasar yang kita boleh mengesyaki bahawa Vandelstrema macroglobulinemia berkembang, adalah meningkat pendarahan dari hidung, gusi dan membran mukus. Lebih kurang kerap diperhatikan lebam subkutaneus dan lebam.

Dari masa ke masa, boleh membangunkan hepatosplenomegaly dan limfadenopati (nodus limfa bengkak). Ia juga mungkin pembangunan komplikasi macroglobulinemia.

Apabila kegagalan untuk menyediakan penjagaan perubatan yang tepat pada masanya terdapat risiko kepada pesakit koma, dan kematian (tetapi mati pesakit biasanya tidak begitu banyak pada apa yang mereka mengalami macroglobulinemia Waldenstrom ini). Punca-punca kematian mereka adalah hasil daripada komplikasi maju.

komplikasi penyakit

Perkara yang sama boleh rumit oleh penyakit ini?

Terutamanya yang terlibat dalam proses patologi sistem kardiovaskular, iaitu kapal kecil - kapilari, arteriol dan venules. Dengan mengurangkan aliran darah diperhatikan pembangunan retinopati, nefropati. kerosakan buah pinggang. Dalam kes ini dicirikan oleh pembangunan stalemate vaskular glomerular dan urolithiasis dengan pemendapan urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom dicirikan oleh imuniti rendah dan menyertai jangkitan oportunis merumitkan dan diagnostik untuk penyakit yang mendasari.

Sebagai perkembangan proses adalah penindasan ketara sebanyak hampir semua kuman hematopoiesis dan pembangunan pancytopenia. Amyloidosis dicirikan oleh pembangunan dan luka-luka patologi Menurut hati protein dan saluran darah limpa, yang menjadi lebih teruk dan sebagainya fungsi terjejas mereka.

diagnostik

Apa metrik akan membantu anda memahami yang berkembang macroglobulinemia?

Pertama, kita perlu memberi perhatian kepada CBC. Petunjuk utama penyakit ini akan meningkat pada kadar pemendapan eritrosit dan pembentukan tertentu "rouleaux" - melekat bersama-sama sel-sel darah merah. WBC biasanya menunjukkan peningkatan bilangan limfosit dalam analisis dan kemunculan leukosit bentuk yang tidak matang.

Untuk mengesahkan diagnosis dengan menjalankan imunisasi. Selepas menjalankan kajian ini tidak dapat mengenal pasti jumlah peningkatan dalam immunoglobulin darah M

imunoglobulin monoklonal ditentukan dalam darah selepas penambahan sera dilabel.

Gejala tambahan, tetapi tidak khusus termasuk pembesaran hati dan limpa, pengesanan amiloid dalam biopsi kappillyarah buah pinggang, serta mengurangkan bilangan faktor plasma pembekuan (khususnya, faktor 8).

rawatan

Pada peringkat awal penyakit ini, melainkan jika terdapat penting penglibatan organ dalaman, rawatan khusus tidak dinyatakan. Selalunya, pesakit-pesakit ini adalah di bawah pengawasan perubatan di Hematologi daerah.

Apabila gejala pertama dan mengesahkan bahawa penyakit - Waldenstrom macroglobulinemia, mula terapi tertentu dengan cytostatics. Untuk kegunaan rawatan ubat-ubatan seperti "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Mereka mempunyai kesan yang cytostatic dan menyekat aktiviti klon malignan daripada B-lifotsitov.

Dilantik untuk "hlorbutin" yang pertama untuk 6 mg setiap hari secara lisan selama 3-4 minggu. Meningkatkan dos penuh dengan pembangunan sumsum tulang aplasia. Selepas tamat kursus rawatan ditetapkan dos penyelenggaraan dadah (4.2 mg) sehari-hari.

Untuk meningkatkan darah parameter reologi plasmapheresis digunakan. rawatan plasmapheresis dijalankan bagi penggunaan ubat sitotoksik. Untuk prosedur penyingkiran yang ditunjukkan dalam 2 liter plasma dengan penderma penggantian pada dilemahkan itu.

pencegahan

Kerana penyakit ini adalah keturunan, ia adalah sukar dalam apa-apa cara menjejaskan perkembangannya, kerana ia telah ditetapkan dalam gen. Satu-satunya cara untuk mengelakkan pembangunan yang tepat pada masanya diagnosis penyakit dan baik ditarik pelan rawatan.

Secara tidak langsung memberi kesan kepada penyakit ini boleh tertakluk kepada gaya hidup sihat, berhenti merokok dan alkohol, had salai dan hidangan pedas.

Sejak penyakit genetik, ia boleh mencetuskan pembangunan dan beberapa keadaan yang teruk - bekerja dengan pewarna aniline, cat, varnis.

jangkitan virus yang kerap juga boleh mengubah genom manusia. rawatan awal penyakit ini akan membantu mencegah perubahan dalam gen dan menghalang pembangunan macroglobulinemia.

Langkah-langkah pencegahan boleh dikaitkan dengan membiasakan pesakit dengan ciri-ciri penyakit ini dan menggalakkan aktiviti-aktiviti mereka mematuhi gaya hidup yang sihat.

prognosis

Apa yang menunggu pesakit yang telah dibangunkan Waldenstrom macroglobulinemia? Prognosis penyakit ini bergantung kepada keterukan penyakit yang telah membangunkan komplikasi dan rawatan tepat pada masanya.

Jika penyakit ini pada peringkat awal pembangunan, dalam kebanyakan kes ia adalah mungkin untuk mencegah perkembangannya. Pesakit itu walaupun mempunyai peluang untuk rawatan lengkap, penggunaan dos penyelenggaraan cytostatics masih ketara boleh meningkatkan jangka hayat mereka.

Ia adalah lebih buruk bagi mereka yang mempunyai macroglobulinemia rumit Waldenstrom ini. Gejala, prognosis yang amat mengecewakan - hati amiloid dan buah pinggang, pendarahan dan pembangunan kerap koma paraproteinemic. Jika masa tidak membantu pesakit itu, kebarangkalian yang tinggi kematian.

Jangka hayat purata untuk pesakit dengan penyakit ini adalah kira-kira 4-5 tahun. Apabila betul merangka pelan rawatan mungkin meningkatkannya kepada 9-12 tahun.

Risiko penyakit

Memandangkan penyakit ini berlaku jarang sekali, ia adalah sukar untuk mengesyaki dia pembangunan seorang lelaki yang hampir tidak pernah bertemu beliau. Memandangkan kenalan pertama dengan ahli terapi tempatan pesakit, ia adalah di atas bahu mereka, dan bertanggungjawab untuk memastikan tepat pada masanya telah disyaki dan disahkan menghidap macroglobulinemia Waldenstrom ini. Apa yang ada penyakit ini, akan dikenang, tidak semua doktor, bagaimanapun, untuk berfikir bahawa pesakit baru sahaja diberikan patologi, dengan mengambil kira semua manifestasi klinikal, sekiranya mana-mana ahli terapi.

Pada masa akan datang, pesakit ini akan membawa Pakar Hematologi, tetapi diagnosis utama bergantung semata-mata di bahu doktor klinik.

pengenalan akhir penyakit membawa kepada akibat yang teruk apabila kemoterapi tidak lagi berkesan. Itulah sebabnya anda perlu tahu mengenai penyakit ini semua tidak ketinggalan dan tidak membawa kepada keadaan pengabaian.