Sindrom Gilbert: lebih berbahaya, bagaimana merawat, prognosis

Sindrom Gilbert adalah penyakit keturunan yang disebarkan dengan gen yang dominan dari salah satu daripada ibu bapa dan mewakili hepatosis pigmentari. Ia dicirikan oleh peningkatan berterusan dalam bilirubin yang tidak terikat dan gangguan pengangkutannya di hepatosit. Untuk satu philistine yang mudah tiada apa yang akan mengatakan frasa "sindrom Gilbert". Apakah bahaya diagnosis sedemikian? Mari kita tentukan bersama-sama.

Epidemiologi

Malangnya, ini adalah bentuk yang paling biasa kerosakan hati keturunan. Ia amat meluas di kalangan penduduk Afrika, di kalangan orang Asia dan Eropah adalah kurang biasa.

Di samping itu, ia secara langsung berkaitan dengan jantina dan umur. Pada usia muda dan muda kebarangkalian manifestasi adalah beberapa kali lebih tinggi daripada pada orang dewasa. Kira-kira sepuluh kali lebih biasa pada lelaki.

Patogenesis

Sekarang kita akan faham dengan lebih terperinci bagaimana sindrom Gilbert disusun . Apa itu, dalam kata-kata mudah anda tidak akan menerangkan. Di sini kita memerlukan latihan khusus dalam pathomorphology, fisiologi dan biokimia.

Di tengah-tengah penyakit ini adalah pelanggaran pengangkutan bilirubin ke organ hepatosit untuk mengikat asid glukuronik. Sebabnya adalah patologi dinding sel sistem pengangkutan, serta enzim yang mengikat bilirubin ke bahan lain. Bersama-sama, ini meningkatkan kandungan bilirubin yang tidak terikat dalam darah. Dan kerana ia larut dalam lemak, semua tisu, sel-sel yang mengandungi lipid, terkumpul, termasuk otak.

Terdapat sekurang-kurangnya dua bentuk sindrom. Yang pertama berlaku terhadap latar belakang eritrosit yang tidak berubah, dan yang kedua menggalakkan hemolisis mereka. Bilirubin dalam sindrom Gilbert adalah agen traumatik yang sama yang menghancurkan tubuh manusia. Tetapi dia melakukannya perlahan-lahan, jadi ia tidak merasakan sehingga titik tertentu.

Klinik

Sukar untuk mencari penyakit somatik yang lebih rumit daripada sindrom Gilbert. Gejala-gejala itu sama ada tidak hadir atau dinyatakan lemah. Manifestasi penyakit yang paling biasa adalah jaundice ringan pada kulit dan sclera.

Gejala neurologi adalah kelemahan, pening, keletihan. Kemungkinan insomnia atau gangguan tidur dalam bentuk mimpi buruk. Lebih jarang lagi ciri-ciri gejala penyakit sindrom Gilbert:

• Rasa aneh di dalam mulut;
• Penolakan;
• Heartburn;
• Gangguan kotor;
• Mual dan muntah.

Faktor penyesalan

Terdapat beberapa keadaan yang boleh mencetuskan sindrom Gilbert. Gejala manifestasi boleh disebabkan oleh pelanggaran diet, menggunakan ubat-ubatan seperti glucocorticosteroids dan steroid anabolik. Juga tidak disyorkan untuk meminum alkohol dan mengamalkan secara profesional. Penyakit kronik yang kerap, tekanan, termasuk pembedahan dan trauma, juga boleh memberi kesan negatif terhadap penyakit ini.

Diagnostik

Analisis sindrom Gilbert, sebagai satu-satunya ciri diagnostik yang boleh dipercayai, tidak wujud. Sebagai peraturan, ini adalah beberapa ciri yang bertepatan dalam masa, tempat dan ruang.

Semuanya bermula dengan anamnesis. Doktor meminta soalan membimbing:

1. Apakah aduan?
2. Berapa lama rasa sakit di hipokondrium yang betul berlaku dan apakah mereka?
3. Adakah terdapat penyakit hati daripada saudara-mara?
4. Adakah pesakit menyedari kegelapan air kencing? Jika ya, dengan apa hubungannya?
5. Makanan apa yang dipatuhi?
6. Sama ada menerima ubat? Adakah mereka membantunya?

Kemudian datang pemeriksaan. Perhatikan warna kulit icteric dan sclera, sensasi yang menyakitkan ketika merasakan perut. Selepas kaedah fizikal, satu siri ujian makmal bermula. Ujian "sindrom Gilbert" belum dicipta, maka ahli terapi dan pengamal am terhad kepada protokol standard kajian.

Ia termasuk ujian darah umum (dicirikan oleh peningkatan hemoglobin, kehadiran bentuk darah yang tidak matang). Di belakangnya pergi ke biokimia darah, yang telah digunakan untuk menilai keadaan darah. Bilirubin meningkat dalam jumlah kecil, enzim hati dan protein fasa akut juga bukan gejala patognomonik.

Dalam kes-kes penyakit hati, semua pesakit membuat coagulogram untuk menyesuaikan keupayaan pembekuan darah, jika perlu. Nasib baik, dengan sindrom Gilbert, penyimpangan dari norma tidak penting.

Ujian makmal khas

Varian diagnostik yang ideal adalah penyelidikan molekul DNA dan PCR pada gen tertentu yang bertanggungjawab untuk pertukaran bilirubin dan derivatifnya. Untuk mengecualikan hepatitis, sebagai penyebab penyakit hati, letakkan tindak balas serologi terhadap antibodi kepada virus ini.

Daripada kajian umum, ujian air kencing juga wajib. Menilai warna, ketelusan, kepadatan, kehadiran unsur-unsur selular dan kekotoran patologis.

Di samping itu, ujian diagnostik khas dilakukan untuk memeriksa lebih dekat tahap bilirubin. Terdapat beberapa jenis:

1. Contoh dengan kelaparan. Adalah diketahui bahawa selepas diet kalori rendah dua hari pada manusia, tahap enzim ini meningkat dengan faktor 1.5 atau 2. Ia cukup untuk mengambil analisis sebelum permulaan kajian, dan kemudian selepas 48 jam.
2. Ujian nikotin. Empat puluh miligram asid nikotinik disuntik secara intravena. Peningkatan tahap bilirubin juga dijangka.
3. Ubat barbiturat: mengambil phenobarbital tiga miligram per kilogram selama lima hari menyebabkan penurunan berterusan dalam tahap enzim.
4. Ujian Rifampicin. Ia cukup mencukupi untuk memperkenalkan sembilan ratus miligram antibiotik ini untuk meningkatkan tahap bilirubin darah yang tidak diikat.

Penyelidikan instrumental

Pertama sekali, ini, tentu saja, ultrasound. Dengan bantuannya, anda dapat melihat struktur dan bekalan darah bukan sahaja dari hati dan sistem empedu, tetapi juga organ-organ lain rongga perut, untuk mengecualikan patologi mereka.

Kemudian ada imbasan komputer. Sekali lagi, untuk mengecualikan semua diagnosis yang mungkin, kerana dengan sindrom Gilbert struktur hati tetap tidak berubah.

Peringkat seterusnya adalah biopsi. Tidak termasuk tumor dan metastasis, membolehkan kajian tambahan biokimia dan genetik dengan sampel tisu dan membuat diagnosis akhir. Satu alternatif ialah elastografi. Kaedah ini membolehkan anda menilai tahap degenerasi tisu penghubung hati dan tidak termasuk fibrosis.

Kanak-kanak

Sindrom Gilbert pada kanak-kanak menunjukkan dirinya dari tiga hingga tiga belas tahun. Kualiti dan jangka hayat hidup tidak terjejas, oleh itu, tidak terdapat perubahan ketara dalam perkembangan kanak-kanak itu. Mencipta manifestasi pada kanak-kanak boleh memberi tekanan, tekanan fizikal, permulaan haid pada kanak-kanak perempuan dan akil baligh pada kanak-kanak lelaki, campur tangan perubatan dalam bentuk operasi.

Di samping itu, penyakit berjangkit kronik, suhu tinggi selama lebih daripada tiga hari, hepatitis A, B, C, E, ARD dan ARVI menolak badan supaya tidak berfungsi.

Perkhidmatan penyakit dan ketenteraan

Seorang lelaki muda atau remaja didiagnosis dengan sindrom Gilbert. "Adakah mereka mengambil tentera dengan penyakit ini?" - dengan segera orang tuanya berfikir, dan dia sendiri. Lagipun, dengan penyakit sedemikian, anda perlu merawat tubuh anda dengan berhati-hati, dan perkhidmatan ketenteraan tidak ada kena mengena dengannya.

Menurut perintah Kementerian Pertahanan, remaja dengan sindrom Gilbert dipanggil untuk perkhidmatan yang mendesak, tetapi terdapat beberapa tempahan mengenai tempat dan keadaan. Ia tidak mungkin sepenuhnya melarikan diri dari kewajipan. Untuk merasakan kebaikan, anda mesti mengikut peraturan mudah berikut:

1. Jangan minum alkohol.
2. Ia baik dan sesuai untuk dimakan.
3. Elakkan latihan intensif.
4. Jangan mengambil dadah yang menjejaskan hati.

Sebagai contoh, rekrut sedemikian sesuai untuk bekerja di ibu pejabat. Walau bagaimanapun, jika anda menghargai idea kerjaya tentera, maka ia perlu ditinggalkan, kerana sindrom Gilbert dan tentera profesional adalah perkara yang tidak serasi. Walaupun mengemukakan dokumen ke institusi pengajian tinggi untuk profil yang berkaitan, komisen akan dipaksa untuk menolak mereka atas alasan yang boleh difahami.

Oleh itu, jika anda atau orang tersayang anda telah didiagnosis dengan sindrom Gilbert, "Adakah mereka mengambil tentera?" - ini bukan lagi satu isu yang mendesak.

Rawatan

Rawatan tetap spesifik untuk orang yang sakit ini tidak diperlukan. Walau bagaimanapun, ia adalah disyorkan bahawa syarat-syarat tertentu dipenuhi supaya tidak ada tanda-tanda penyakit. Pertama sekali, doktor harus menerangkan peraturan pemakanan. Pesakit dibenarkan makan makanan ringan, teh lemah, roti, keju kotej, sup sayuran ringan, daging pemakanan, ayam, porridges dan buah-buahan yang manis. Sangat diharamkan ragi segar bakar, lemak babi, limau dan bayam, daging lemak dan ikan, rempah-rempah, aiskrim, kopi dan teh yang kuat, alkohol.

Kedua, seseorang perlu memerhatikan rehat tidur dan rehat, tidak memuatkan beban fizikal, tidak mengambil ubat tanpa berunding dengan doktor yang hadir. Sebagai asas gaya hidup, seseorang harus memilih penolakan tabiat buruk, kerana nikotin dan alkohol memusnahkan sel darah merah, dan ini memberi kesan kepada bilirubin bebas dalam darah.

Jika segalanya diperhatikan dengan betul, ia menjadikan sindrom Gilbert hampir tidak kelihatan. Apakah berbahaya untuk berulang atau kerosakan diet? Sekurang-kurangnya kemunculan penyakit kuning dan lain-lain akibat yang tidak menyenangkan. Apabila menimbulkan gejala, barbiturat, cholagogue dan hepatoprotectors ditetapkan. Di samping itu, menghalang pembentukan batu karang. Untuk mengurangkan tahap bilirubin, enterosorbent, sinaran ultraviolet dan enzim digunakan untuk membantu penghadaman.

Komplikasi

Sebagai peraturan, tidak ada yang mengerikan dalam penyakit keturunan ini. Pembawa itu hidup lama, dan jika mereka mematuhi preskripsi doktor, maka dengan gembira. Tetapi dari mana-mana peraturan ada pengecualian. Jadi, kejutan apa yang boleh membayangkan sindrom Gilbert? Apakah bahaya kebolehan kompensasi badan manusia yang perlahan tetapi pasti keupayaan pampasan?

Dalam pencegah dan diet rejim yang berniat jahat, hepatitis kronik akhirnya berkembang, dan tidak lagi mungkin untuk menyembuhkannya. Ia adalah perlu untuk melakukan operasi pemindahan hati. Satu lagi ekstrim yang tidak menyenangkan adalah cholelithiasis, yang juga tidak nyata untuk masa yang lama, dan kemudian ia menyerang pukulan tegas kepada tubuh.

Pencegahan

Oleh sebab penyakit ini adalah genetik, tidak ada pencegahan khas. Satu-satunya perkara yang boleh dinasihatkan ialah menjalankan perundingan genetik sebelum merancang kehamilan. Orang yang mempunyai kecenderungan keturunan boleh dianjurkan untuk menjalani gaya hidup yang sihat, tidak termasuk dadah hepatotoxic, alkohol dan merokok. Di samping itu, perlu menjalani peperiksaan perubatan secara teratur, sekurang-kurangnya sekali setiap enam bulan, untuk mengenal pasti diagnosis yang boleh mencetuskan permulaan penyakit.

Itulah dia, sindrom Gilbert. Apa itu, dalam kata-kata mudah, masih sukar dijawab. Proses-proses dalam tubuh terlalu rumit untuk difahami dan diterima dengan serta-merta.

Nasib baik, orang dengan patologi ini tidak mempunyai sebab untuk takut akan masa depan mereka. Terutama hypochondriacs mungkin menjadi sebarang gangguan pada sindrom Gilbert. Mengapa pendekatan ini berbahaya? Hyperdiagnostik segala-galanya sekaligus.