Cantrell yang pentad: punca, rawatan, prognosis

Terdapat banyak kecacatan terbentuk dalam rahim. Mereka boleh menjejaskan mana-mana sistem organ. Yang paling berbahaya adalah kecacatan jantung, paru-paru, sistem penghadaman, buah pinggang, dan otak. Sesetengah daripada mereka adalah tidak serasi dengan kehidupan. Lain bersetuju dengan rawatan pembedahan. Salah satu kecacatan yang paling kompleks dianggap pentalogy Cantrell. Penyakit ini dicirikan oleh beberapa pelanggaran beberapa organ-organ. Dalam beberapa kes, anda boleh menemui pentad tidak lengkap Cantrell. Walaupun keterukan kecacatan itu, kadang-kadang doktor mampu untuk menghadapi dengan penyakit dan memulihkan fungsi-fungsi utama badan.

pentad Cantrell ini - apa yang patologi ini?

patologi ini berkaitan dengan penyakit jantung kongenital, dan organ-organ lain. Sebagai pentad nama Cantrell termasuk 5 kecacatan. Antaranya adalah pelanggaran yang paling berbahaya sistem kardiovaskular, yang melibatkan perubahan dalam hemodynamics. Juga kecacatan ini melibatkan kecacatan kosmetik yang amat dahsyat. Mengakui ia boleh segera ketika lahir bayi, sebagai jantung bayi yang baru lahir "melekat". sindrom Cantrell ini tidak selalu terdiri daripada 5 kecacatan. Selalunya yang 1 atau 2 gangguan tidak hadir (tetrad kongsi gelap). Selain penyakit jantung, penyakit itu termasuk satu lagi gejala berat - omphalocele. Juga terdapat perubahan dalam anterior abdomen dan dinding dada, diafragma kecacatan.

pentad Cantrell seperti menyebabkan penyakit

Ia adalah penting untuk mengetahui bahawa penyakit ini ditubuhkan pada trimester kedua kehamilan. Dalam tempoh ini, meletakkan semua organ-organ dan sistem utama badan. Seperti yang diketahui, untuk 14-18 minggu kehamilan membentuk mesoderm. Di bawah pengaruh faktor-faktor alam sekitar dan pelbagai ibu jangkitan beberapa pelanggaran embriogenesis mungkin berlaku semasa tempoh ini. Salah satu kelainan ini boleh menjadi pentalogy Cantrell. Punca sebenar penyakit ini belum ditubuhkan. Walau bagaimanapun, kecacatan ini dikaitkan dengan keabnormalan kromosom. Antaranya, 18 dan trisomy 13, sindrom Turner, penyakit X berkaitan. Adalah diketahui bahawa kecacatan ini adalah agak jarang berlaku. Kekerapan kejadian adalah 3-5 bayi per juta. Dalam dunia yang kurang daripada 100 kes yang dinyatakan. Penyakit ini adalah lebih biasa di kalangan kanak-kanak lelaki.

Walaupun fakta bahawa untuk mengetahui punca penyakit masih belum menjadi, anda perlu tahu tentang faktor-faktor risiko yang membawa kepada pelbagai gangguan perkembangan janin. Antaranya:

1. Kesan bahan berbahaya dan toksik (garam logam berat, ubat-ubatan, dan bahan kimia).
2. pendedahan radiasi.
3. kesan fizikal (kecederaan).
4. keadaan tertekan.
5. Merokok dan minuman keras.

Mekanisme gangguan hemodinamik

Kerana kenyataan bahawa pentad yang Cantrell boleh mengalami kecacatan jantung yang berbeza, gangguan hemodinamik dengan itu berbeza antara satu sama lain. Selalunya penyakit ini disertai dengan kecacatan septal ventrikular. Pembangunan gangguan hemodinamik bergantung kepada naib. Dengan kecacatan ketara berlaku dalam shunt besar bulatan kecil, sekali gus membawa kepada hipertensi pulmonari. Ventrikel kiri sarat dan hipertropi pampasan. Hasilnya, terdapat peningkatan dalam kedua-dua RV dan LV.

Kurang biasa atrial septal kecacatan. gangguan hemodinamik apabila ia juga bergantung kepada saiz kecacatan itu. Dengan komunikasi yang besar antara pelepasan atrium darah ke kanan dipisahkan meningkat dengan ketara, menyebabkan hipertropi dan dilatasi daripada PP. The beban atrium kiri berlaku.

Manifestasi utama pentad Cantrell ini

Seperti diketahui, Sindrom Cantrell klasik termasuk 5 kecacatan. Antaranya ialah pelanggaran berikut:

• janin omphalocele. Dalam cara yang lain ia dipanggil atas-pusat kecacatan dinding abdomen. pelanggaran ini dicirikan oleh fakta bahawa organ-organ dalaman yang biasanya ditemui di dalam perut, dikumpulkan dalam beg hernia pusat dan pergi ke luar.
• dinding dada kecacatan. Ia adalah yang paling biasa dicirikan oleh ketiadaan atau perpecahan xiphoid. Akibatnya, jantung juga bergerak ke hadapan.
• Ketiadaan perikardium, yang juga bersempadan dengan diafragma.
• pembangunan anomali jantung. Dalam hampir semua kes ectopia - agensi penempatan tidak betul. Di tengah-tengah ini kecacatan boleh berada di dalam perut atau leher. Selain ectopia, dan terdapat pelbagai kecacatan. Sebagai tambahan kepada VSD dan ASD berlaku atresia injap tricuspid, arteri pulmonari. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, tiada langsung dewan jantung.
• hernia diafragma.

Selain Sindrom Cantrell mungkin tidak lengkap, dan ia juga diperhatikan dengan kombinasi anomali lain. Selalunya, penyakit ini daripada CNS (hernia otak, hydrocephalus), gastrousus (patologi pundi hempedu dan limpa), ketiadaan jari atau anggota badan.

Gambar klinikal penyakit ini

Tanda-tanda penyakit ini menjadi ketara dari saat kelahiran. Pertama menjadikan dirinya dikenali kecacatan kosmetik yang ketara di mana jantung dan organ-organ abdomen "melekat" di luar. Di samping itu, dalam jam pertama hidup dan menyertai gejala yang lebih dahsyat. Kerana kecacatan jantung kongenital baru lahir mendapat oksigen sedikit. Akibatnya, dia sesak nafas, sianosis, indrawing ruang intercostal dan bahagian bawah tulang dada. Selalunya, bayi-bayi ini mesti disambungkan kepada alat bantuan pernafasan. Untuk mengesyaki penyakit ini, adalah perlu untuk mengetahui di mana jantung untuk mengesahkan salah satu ciri utama - badan ectopia.

Apa yang diagnosis pentad Cantrell ini?

diagnosis sindrom Cantrell adalah berdasarkan kepada peperiksaan luaran bayi yang baru lahir. Pertama, doktor kelihatan kehadiran omphalocele - kecacatan dinding abdomen dan toraks, dan kemudian menentukan mana jantung. Selepas pengesahan ektopik, gangguan parameter pernafasan dan hemodinamik, diagnosis adalah hampir pasti. Untuk menentukan kehadiran kecacatan jantung, yang dilakukan auscultation dan echocardioscopy. Ultrasound kelakuan perut tidak praktikal kerana pertama sekali kecacatan mesti dihapuskan.

Rawatan pentad Cantrell

Walaupun pentad yang Cantrell - Naib ini digabungkan dan dahsyat, dalam beberapa kes ia adalah mungkin untuk menghadapi ia. Ini boleh digunakan untuk pesakit dengan keabnormalan hemodinamik serasi dengan kehidupan. Rawatan cacat cela utama - campur tangan pembedahan. Operasi itu terdiri daripada beberapa peringkat dan dianggap sebagai salah satu yang paling sukar. pemotongan itu dilakukan dalam toraks garis tengah dan dinding abdomen. Pada masa yang sama, pakar bedah perlu menjalankan pembetulan kecacatan jantung dan pengurangan sistem penghadaman. Ectopia jantung biasanya kiri. Dalam beberapa kes, pembedahan untuk VSD kecil dan ASD meletakkan umur yang lebih sesuai (3 tahun).

pencegahan kecacatan

Kaedah utama pencegahan adalah untuk diagnosis pranatal. pentalogy biasanya didiagnosis Cantrell pada janin boleh dihantar sudah pada 20-24 minggu pembangunan. Selalunya, apa-apa kesimpulan adalah sebab bagi penamatan kehamilan. Untuk pencegahan utama termasuk:

• Untuk mengelakkan kesan berbahaya.
• Kekalkan gaya hidup yang sihat.
• Mengelakkan keadaan tertekan, terutamanya pada separuh pertama kehamilan.

Prognosis penyakit ini adalah samar-samar, kerana ia bergantung kepada tahap kerosakan kepada jantung. Dalam beberapa kes, doktor berjaya menyelamatkan nyawa kanak-kanak. Walau bagaimanapun, kanak-kanak memerlukan penjagaan yang berterusan dan pengawasan pakar.